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Definição
Hiperoxalúria é o termo para altos níveis de oxalato na urina. É normal passar oxalato na urina, mas estes níveis são inferiores a 40 mg (miligramas) por dia. Na hiperoxalúria, os níveis de oxalato urinário excedem 40mg em um período de 24 horas. O oxalato é produzido no corpo e / ou proveniente de certos alimentos. Altos níveis de oxalato aumentam muito o risco de cálculos urinários. Também pode progredir para oxalose onde os níveis sanguíneos de oxalato são elevados e o oxalato é depositado em vários tecidos por todo o corpo.
Fontes
O oxalato (C2O4) é um sal orgânico que é considerado endógeno quando é produzido dentro do corpo ou exógeno quando é proveniente de alimentos. Não tem papel benéfico conhecido no corpo humano.
Endógeno
O oxalato é produzido no fígado durante o metabolismo do glicolato. É um produto final que é excretado na urina como um resíduo, uma vez que não tem qualquer benefício conhecido para os seres humanos.
Exógeno
Oxalato é produzido por plantas em quantidades variadas. É usado como um meio para a planta se livrar do excesso de cálcio. A maior parte do oxalato pode ser encontrada dentro da casca, frutas, nozes e folhas.
Fisiopatologia
A quantidade de oxalato produzida no corpo e proveniente de alimentos varia diariamente e de pessoa para pessoa. Mesmo a mesma espécie de planta pode conter quantidades variáveis de oxalato. Existem muitas razões pelas quais os níveis de oxalato podem estar elevados. Comer alimentos que são ricos em oxalato é uma das razões. Outro mecanismo possível é que há absorção de oxalato maior que o normal no intestino. Um mecanismo raro surge quando o caminho para o metabolismo do glicolato, que favorece a produção de oxalato, aumenta devido à perda de enzimas que catalisam outras vias. Por último, níveis excessivos de oxalato podem ocorrer sem razão claramente identificável.
Embora não tenha nenhum benefício conhecido, o oxalato tem uma forte afinidade pelo cálcio. Quando se liga ao cálcio, forma oxalato de cálcio. Este composto tem baixa solubilidade, o que significa que não se dissolve muito bem nos fluidos corporais. Por isso, pode aumentar o risco de formação de pedra. Uma vez que o oxalato é distribuído na urina, é no rim e no trato urinário onde as pedras são mais propensas a ocorrer quando há excesso de oxalato na urina. Os efeitos do excesso de oxalato no corpo não se limitam aos cálculos renais. Excesso de oxalato que não é removido pelo rim pode acumular-se na corrente sanguínea e ser depositado nos tecidos por todo o corpo. Isso é conhecido como oxalose.
Sintomas
Níveis excessivamente altos de oxalato podem se apresentar de diferentes maneiras, dependendo da parte do corpo onde o oxalato é depositado.
Rim
A formação de cálculos renais de oxalato de cálcio é a apresentação mais comum. Pequenas pedras podem não causar nenhum sintoma e passam sem serem notadas na urina. Pedras de tamanho médio podem causar dor severa no flanco, uma vez que ele entra no ureter. Uma sensação de ardor durante a micção é geralmente relatada e pode haver sinais de sangue na urina (hematúria). Pedras maiores não podem passar para o ureter e causar um acúmulo de urina no rim. O acúmulo de oxalato no tecido renal causa nefrocalcinose.
Ossos
O oxalato nos ossos em níveis elevados pode reduzir a deposição óssea pelos osteoblastos e aumentar a reabsorção óssea. Isso enfraquece os ossos que podem não causar nenhum sintoma no início. Os pacientes podem estar propensos a fraturas mais facilmente do que seria esperado. Pode levar a problemas com o crescimento em crianças.
Veias de sangue
Um acúmulo de oxalato nas pequenas artérias prejudica o fornecimento de oxigênio ao tecido. Isto é mais proeminente nas mãos e pés. Em casos mais graves, pode levar à formação de úlceras na pele, particularmente nos dedos das mãos e dos pés.
Nervos
A deposição de oxalato nas células nervosas e nos vasos sanguíneos que suprem os nervos dificulta sua atividade. Pode levar à neuropatia periférica que apresenta uma infinidade de sintomas dependendo do (s) nervo (s) afetado (s). O envolvimento dos nervos sensoriais pode apresentar dor, dormência e formigamento, enquanto que os nervos motores podem levar à fraqueza muscular, paralisia ou má coordenação.
Entranhas
A acumulação de oxalato nos intestinos causa principalmente diarreia. Geralmente é persistente e as medidas terapêuticas geralmente não são eficazes. A diarréia pode levar à desidratação, o que aumenta ainda mais as chances de formação de cálculos renais.
De outros
- Medula óssea – anemia
- Coração – arritmia e insuficiência cardíaca
Causas
A hiperoxalúria pode surgir devido a vários mecanismos e as causas podem variar. Pode surgir com consumo excessivo de alimentos ricos em oxalato, aumento da produção de oxalato no organismo, absorção de oxalato superior ao normal ou por motivos desconhecidos. Com base em sua etiologia, a hiperoxalúria pode ser classificada de acordo com quatro tipos:
- Hiperoxalúria primária
- Hiperoxalúria entérica
- Hiperoxalúria dietética
- Hiperoxalúria idiopática
Hiperoxalúria primária
Com hiperoxalúria primária, defeitos genéticos hereditários afetam certas vias metabólicas como resultado de deficiências enzimáticas. São utilizadas vias alternativas em resultado das quais são produzidos níveis mais elevados de oxalato. Existem vários subtipos.
- O tipo I é devido a uma deficiência de alanina-glioxilato aminotransferase. É o tipo mais comum.
- O tipo II é devido à deficiência de desidrogenase D-glicérica.
- O tipo III é onde não existe deficiência enzimática conhecida, mas o corpo produz excesso de oxalato.
Hiperoxalúria entérica
Esta forma de hiperoxalúria é geralmente uma consequência da má absorção. Surge quando rupturas na função absortiva normal do pequeno reduz a disponibilidade de cálcio no intestino. Isso significa que menos oxalato está ligado ao cálcio. Maiores quantidades de oxalato podem então ser absorvidas do intestino. Qualquer causa de diarréia crônica pode levar a hiperoxalúria entérica. Isso inclui :
- Doença intestinal inflamatória (DII)
- Doença pancreática
- Doença do trato biliar
- Ressecção cirúrgica do intestino delgado
- Cirurgia bariátrica (para perda de peso)
Certas bactérias dentro do intestino conhecidas como Oxalobacter formigenes podem digerir o oxalato. Quando estas bactérias estão presentes em números baixos, pode permitir uma maior absorção de oxalato.
Hiperoxalúria dietética
Este tipo de hiperoxalúria surge do consumo de grandes quantidades de alimentos ricos em oxalato, tais como:
- Beterraba
- Acelga
- Ruibarbo
- Beldroega
- Espinafre
- Chocolate
- Amendoim
Hiperoxalúria idiopática
A hiperoxalúria idiopática é o tipo mais comum. Acredita-se que seja uma conseqüência da hiperoxalúria primária, em que nenhuma deficiência enzimática específica pode ser identificada (tipo III) ou com o aumento do consumo de alimentos ricos em oxalato, que não podem ser conclusivamente identificados.
Diagnóstico
Deve-se suspeitar de hiperoxalúria em pacientes com cálculos recorrentes de oxalato de cálcio, especialmente se houver diarréia crônica coexistente. Vários testes podem confirmar o diagnóstico de hiperoxalúria. Isso inclui :
- Urinálise com coleta de urina de 24 horas
- Biópsia hepática para identificar enzimas deficientes na hiperoxalúria primária
- Teste de sangue de ureia e eletrólitos
Estudos de imagem como tomografia computadorizada ou ultrassonografia são úteis para avaliar as consequências da hiperoxalúria e da oxalose. Níveis de oxalato superiores a 40 mg em uma amostra de coleta de urina de 24 horas são conclusivos para hiperoxalúria. Um nível ligeiramente superior a 40 mg pode ser observado em homens, mas ainda é considerado normal.
Tratamento
As medidas de tratamento utilizadas e o manejo a longo prazo dependem do tipo de hiperoxalúria e gravidade da doença.
- Hiperoxalúria primária :
– Suplementação com vitamina B6 (piridoxina)
– Suplementação com magnésio
– Ortofosfato
– Glicosaminoglicanos
– Diuréticos tiazídicos
– Diálise
– Terapia gênica
– O transplante hepático-renal é a única cura definitiva. - Hiperoxalúria entérica :
– Suplementação de cálcio – Suplementação de
ferro / alumínio
– Suplementação de magnésio
– Citrato de potássio
– Colestiramina
– Modificação alimentar – Hidrocolóide
marinho orgânico - Hiperoxalúria idiopática :
– Restrição de oxalato na dieta
– Piridoxina
– Suplementação com fosfato ou magnésio
– Suplementação de cálcio
– Colestiramina
– Glicosaminoglicanos
