Câncer de paratireoide (Carcinoma da glândula paratireóide)

O que é câncer de paratireóide?

O câncer de paratireóide (carcinoma) é um tumor maligno da glândula paratireóide. É um tipo raro de câncer que se origina do crescimento descontrolado das células da glândula paratireóide. Como o câncer começa nas próprias células da paratireoide, também é conhecido como câncer primário. Se o câncer começa em outra parte do corpo e se espalha para a glândula paratireóide, então é conhecido como um câncer secundário ou metastático. O carcinoma da paratireoide é um dos cânceres raros. Ela afeta cerca de 1 em 7,5 milhões de pessoas e afeta igualmente homens e mulheres. A maioria dos casos de câncer de paratireóide é vista em pessoas com mais de 30 anos.

Malignidade da glândula paratireóide

Glândula paratireóide e funções

A glândula paratireóide não é uma estrutura única, mas sim uma coleção de quatro pequenas glândulas. Existem duas pequenas glândulas à direita e duas à esquerda da parte de trás da glândula tireóide. As glândulas superiores situam-se no topo da glândula tireóide no pescoço, mas as glândulas inferiores podem mergulhar na parte superior do mediastino, o compartimento central da cavidade torácica. Os glândulas paratireóides produzem e secretam o hormônio paratireóide (PTH). A principal função do hormônio da paratireóide é regular os níveis de cálcio e fosfato no organismo. A maior parte do cálcio e fosfato são armazenados com os ossos.

  • O hormônio paratireóideo aumenta a liberação de cálcio e fosfato do osso para o sangue.
  • O hormônio paratireóideo diminui a perda de cálcio e fosfato através da urina, aumentando sua reabsorção dos rins.
  • O hormônio da paratireóide aumenta a absorção de cálcio e fosfato no intestino em conjunto com a vitamina D.

Tumor canceroso

Câncer da glândula paratireóide não é significativamente diferente do câncer em outras partes do corpo. Normalmente, as células do corpo replicam quando estão severamente desgastadas, danificadas ou quando atingem o final de sua vida útil. A morte celular programada é conhecida como apoptose. A replicação garante que as células que morrem sejam substituídas por células novas e saudáveis. No câncer, o processo de replicação celular e morte celular torna-se desordenado, geralmente devido a alguns danos ao DNA da célula. As células replicam-se rapidamente e estas novas células são frequentemente anormais. Além disso, essas células cancerosas não morrem devido à apoptose e continuam a se multiplicar, muitas vezes invadindo o tecido saudável circundante. Se essas células cancerígenas se separarem do local, ele pode se espalhar pela corrente sangüínea ou linfáticos para causar câncer em outras partes do corpo (câncer metastático).

Efeitos do câncer de paratireóide

A maioria dos cânceres da glândula paratireóide são tumores funcionais, o que significa que aumenta a produção e a secreção do hormônio da paratireóide. Apenas uma minoria desses cânceres não é funcional. Também é importante saber que a maioria dos tumores da paratireoide que causam superprodução do hormônio da paratireóide são benignos (não-cancerosos) e não malignos (cancerosos). Portanto, o câncer de paratireóide é, na maioria dos casos, marcado por um excesso de hormônio da paratireóide, uma condição conhecida como hiperparatireoidismo. Em casos muito raros, a disseminação das células paratireóides cancerígenas para outras partes do corpo pode causar tumores fora da glândula paratireóide, que então produz o hormônio paratireóide. Devido à função normal do hormônio da paratireóide, um excesso levará ao enfraquecimento do osso,

Sinais e sintomas

Existem os sintomas generalizados de câncer que também podem ser observados no carcinoma das paratireoides. Isso inclui perda de peso, fadiga e alterações no apetite. Sintomas mais específicos de câncer de paratireoide são em grande parte devido à hipercalcemia. Por conseguinte, os cancros não funcionais da glândula paratiróide podem ser largamente assintomáticos até os últimos estádios da doença.

  • Prisão de ventre
  • Sede excessiva
  • Micção freqüente
  • Dor no osso
  • Dor abdominal
  • Dores musculares e articulares
  • Fraqueza muscular
  • Nausea e vomito
  • Fadiga
  • Fraturas freqüentes
  • Fadiga
  • Perda de apetite

Todos esses sintomas são inespecíficos para câncer de paratireoide e existem várias outras doenças mais comuns que têm maior probabilidade de levar a esses sintomas.

Causas do câncer de paratireoide

As causas do câncer de paratireóide não são muito diferentes das causas e riscos de outros tipos de câncer. É em grande parte devido a mutações genéticas e defeitos que prejudicam o crescimento celular normal e a morte. No entanto, a causa exata na maioria dos casos ainda permanece desconhecida. Embora diferentes genes tenham sido identificados como uma possível causa de câncer de paratireoide, existem duas condições que estão fortemente associadas a esse tipo de câncer – hiperparatireoidismo – síndrome do tumor da mandíbula e neoplasia endócrina múltipla (NEM I).

Hiperparatireoidismo – Síndrome do Tumor da Mandíbula

Defeitos no gene CDC73 afetam a produção de uma proteína conhecida como parafibromin. Acredita-se que esta proteína desempenhe um papel na proliferação de células. Causa proliferação celular descontrolada e a formação de tumores. Esses tumores causam hiperparatireoidismo e cerca de 15% são cancerosos. O defeito no gene CDC73 pode ser herdado e é um traço autossômico dominante, significando que apenas uma cópia do gene de um genitor é suficiente para levar a essa condição.

Neoplasia Endócrina Mutiple (MEN) I

A neoplasia endócrina múltipla tipo I é uma condição na qual certas glândulas tornam-se hiperativas e podem desenvolver tumores devido a defeitos genéticos que podem ser herdados. As mutações do gene MEN1, que codifica a proteína menin, podem envolver qualquer glândula, mas afeta mais comumente as glândulas paratireóides, pituitárias ou pâncreas. Às vezes, apenas uma única glândula é afetada, enquanto em outras vezes várias glândulas estão envolvidas ao mesmo tempo.

Testes e Diagnóstico

Vários testes precisam ser realizados para confirmar um diagnóstico de câncer de paratireóide.

  • Os exames de sangue para os níveis de cálcio e paratormônio (PTH) podem indicar hipercalcemia e hiperparatireoidismo. No entanto, o câncer de paratireóide representa apenas uma minoria desses casos.
  • Mais pesquisas com estudos de imagem são, portanto, necessárias. Um raio-x pode ser o primeiro indicador de um crescimento anormal. Isso leva à necessidade de intervenção cirúrgica. A tomografia computadorizada (TC) e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a avaliar a disseminação metastática do câncer, bem como o estágio da malignidade.
  • A biópsia geralmente não é feita, pois pode aumentar o risco de disseminação do câncer. Em vez disso, o tumor deve ser removido cirurgicamente e, em seguida, o tecido examinado sob um microscópio.

Medicação para o câncer de paratireoide

O câncer na glândula paratireóide não pode ser tratado com medicação. Em vez disso, a terapia medicamentosa é usada para hipercalcemia (níveis elevados de cálcio no sangue) – uma complicação comum do câncer de paratireóide. A hipercalcemia no câncer de paratireóide geralmente é muito grave e requer terapia medicamentosa para minimizar quaisquer outras complicações.

  • A calcitonina, um hormônio natural, pode ser administrada para ajudar a regular os níveis de cálcio.
  • Nitrato de gálio é usado para diminuir os níveis de cálcio.
  • Os bisfosfonatos utilizados no tratamento da osteoporose são prescritos para limitar a degradação óssea.

Cirurgia do Câncer Paraythyroid

A cirurgia minimamente invasiva é frequentemente realizada para remover o tumor por causa da gravidade da hipercalcemia, sem sempre identificar se é um tumor benigno ou maligno antes da cirurgia. Envolve a remoção de todo o tumor junto com qualquer tecido glandular normal ao qual o tumor adere. É incomum que haja disseminação para os gânglios linfáticos ao redor da glândula paratireóide. Se houver comprometimento linfonodal, esses linfonodos serão removidos cirurgicamente.

Recorrência

A recorrência de câncer de paratireóide é bastante comum. A quimioterapia e radioterapia geralmente não previnem a recorrência do câncer, embora possa limitar a disseminação. Em vez disso, a cirurgia repetida é indicada se o câncer se repetir. Mais de 60% dos pacientes com câncer de paratireóide podem ter uma recorrência da doença maligna, às vezes com 20 anos ou mais de atraso.

Taxa de sobrevivência

A taxa de sobrevivência de 5 anos no câncer de paratireóide é entre 50% a 70%. A morte por câncer de paratireóide é bastante comum. Às vezes pode ser devido a hipercalcemia não tratada, em vez do câncer em si. Existem várias razões pelas quais a morte é comum neste tipo de câncer. Um diagnóstico tardio e cuidados médicos ruins são alguns dos fatores que podem contribuir para a mortalidade.