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O que é intolerância hereditária à frutose (HFI)?
A intolerância hereditária à frutose (HFI) é uma doença genética rara na qual a frutose não pode ser adequadamente metabolizada no organismo. Pessoa afetada sofre de uma reação abdominal ruim (inchaço, diarréia, mal-estar generalizado) depois de comer alimentos contendo frutose. HFI é um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da frutose, devido à deficiência de frutose-1-fosfato aldolase – uma enzima que converte a frutose em glicose no fígado. A incidência de HFI é estimada em 1 / 22-58.000 pessoas ( 1 ).
HFI deve ser diferente da má absorção de frutose .
Patofisiologia do HFI
A frutose absorvida é normalmente convertida em frutose-1-fosfato e, posteriormente, em glicose no fígado. Em HFI, a frutose-1-fosfato, devido à falta de enzima frutose-1-fosfato aldolase, não pode ser convertida em glicose, acumulando-se no fígado, intestino e rins e inibindo a síntese de glicose, causando hipoglicemia. Ingestão prolongada de frutose em lactentes pode causar insuficiência hepática ou renal e morte.
A deficiência de frutose-1,6-difosfato é outra forma de intolerância à frutose, que geralmente se apresenta como hipoglicemia neonatal.
Sintomas de HFI
Os bebês não apresentam sintomas até experimentarem alimentos contendo frutose. Os sintomas podem variar de menos a mais graves em diferentes indivíduos.
Sintomas mais comumente observados em HFI:
- Diarréia
- Inchaço, flatulência
- Dor abdominal, vômitos
- Sintomas de hipoglicemia: desejo de açúcar, tremor, desmaios e, em casos graves, convulsões, coma
- Fadiga, depressão
Efeitos a longo prazo do HFI (devido a deficiências de ferro e vitaminas):
- Anemia
- Pobre pele, unhas e cabelos
- Osteoporose
- Geralmente se sentindo mal
Diagnóstico de HFI
A partir da história pessoal, pode-se ver que o indivíduo da HFI recusa alimentos doces. A história familiar pode revelar parentes com HFI. Possibilidades diagnósticas são:
- A redução dos açúcares nas fezes pode ser o primeiro teste. Se os açúcares redutores forem aumentados, mais testes para identificar a frutose podem ser feitos.
- Exames de sangue podem revelar bilirrubina e enzimas hepáticas elevadas.
- Em um teste de tolerância à frutose , a frutose é injetada por via intravenosa e os níveis de glicose, frutose e fosfato no sangue são monitorados. Em HFI, a glicose não aumentará após a injeção de frutose.
- Biópsia do fígado e determinação da atividade da frutose-1-fosfato aldolase.
- O teste de DNA tem muitos resultados negativos falsos. Teste positivo, juntamente com sintomas, desaparecendo após o início de uma dieta livre de frutose, fala fortemente para HFI .
NOTA . O teste de respiração com hidrogênio com frutose é positivo, mas não consegue distinguir entre má absorção de frutose e HFI.
Tratamento de HFI
O tratamento para HFI atualmente não está disponível.
Dieta na intolerância hereditária à frutose
Uma dieta estrita e livre de frutose é essencial. Frutose , sacarose (glicose + frutose) e sorbitol (podem ser convertidos em frutose no corpo) devem ser completamente eliminados da dieta. Algumas pessoas com HFI não podem tolerar frutanos (cadeias de frutose com glicose no final) e rafinose (galactose + glicose + frutose).
Melhoria dramática após o início de uma dieta pode ser geralmente observada em poucos dias. Pode levar várias semanas até conseguir a recuperação completa da digestão.
Alimentos para EXCLUIR em HFI (lista não completa!):
- Frutas (contêm frutose e sorbitol) em qualquer forma, incluindo sucos de frutas, compotas, geléias, sorvetes e assim por diante; alguns indivíduos com HFI podem comer com segurança limões
- Legumes / cereais com frutose: beterraba, cenoura, grão de bico, berinjela, alho, ervilhas verdes, iceberg alface, alho-poró, cebola (mas chalotas pode ser tentado), flã, sueco, novas batatas brancas, batata doce (incluindo batatas amarelas, como Yukon Gold), raiz doce, tomate, nabo, inhame, abobrinha
- Estes cereais : arroz integral, cuscuz, germes (trigo ou quaisquer outros germes), pães integrais, farelo
- Nozes: “oficialmente” eles não são permitidos, mas muitos podem tolerar pequena quantidade de alguns tipos
- Mel (contém frutose)
- Álcool : muitos vinhos, cervejas e bebidas destiladas contêm sacarose ou frutose (alguns indivíduos HFI podem experimentar pequenas quantidades de vinho seco)
- Açúcares (sacarose, frutose ou sorbitol) em doces, molhos, saladas, refrigerantes e álcool, cereais açucarados / pães / laticínios / carnes processadas, a maioria dos alimentos enlatados :
- açúcar mascavo
- Caramelo
- Alfarroba em pó
- Frutose (levulose)
- Hidrolisados de amido hidrogenado (HSH)
- Açúcar invertido (xarope dourado, melaço, trimolina)
- Alcaçuz (raiz doce)
- Litesse (polidextrose)
- Melaço
- Raw sugar (date sugar, Turbinado, Demerara, Muscovado – Barbados sugar, jaggery, palm sugar = gur, java or coconut sugar, panela, rapadura, sucanat)
- Sacarose (sacarose = açúcar de mesa, açúcar de baunilha, açúcar de beterraba, açúcar de cana, açúcar de rocha)
- Sucralose (splenda)
- Xaropes (xarope de agave: em alimentos Tex-Mex, tequila, margaritas, refrigerantes; xarope de arroz integral, xarope de malte de cevada, sólidos de xarope de milho, suco concentrado de frutas, xarope de frutas, polpa; xarope de milho rico em frutose (HFCS ou isoglicose) , xarope karo, açúcar e xarope de bordo, xarope de shorghum)
- Bem vindo
- Outros edulcorantes : stevia
- Sorbitol : chicletes “sem açúcar”, alimentos e bebidas “de baixa caloria”, muitos alimentos açucarados, pílulas e xaropes para verificar rótulos; maltitol ou liasina e isomalte podem produzir sorbitol;
- alimentos com inulina ou fruto-oligossacarídeos (FOS) em etiquetas, ou E-números: E420 (sorbitol), E473 e E474 (ésteres de açúcar), E491-E495 (ésteres de sorbitano, o sorbitol pode ser libertada), E953 (isomalte) .
Nutricionista registrado e experiente tem que ser consultado para obter recomendações de dieta exata.
Alimentos para TENTAR (SEGURO para a maioria das pessoas HFI, mas não para todas):
- Legumes: feijão (cera verde, preta ou amarela pode ser OK), soja; ( experiência com feijão em HFI )
- Legumes ricos em fibras: brócolis, couve de Bruxelas, repolho verde, alface, ruibarbo
- Cereais: grãos integrais
- Produtos à base de milho : cornchips, flocos de milho (simples), fubá (degermed), Dorritos, grits, Homeny, polenta, pipoca, cereais tufados, xarope de milho puro (não HFCS ou xarope de milho), tacos, tortilhas ( experiência com milho em HFI );
- Qualquer coisa doce ; algumas pessoas HFI não podem comer nada do que gosto doce, independentemente do açúcar ou adoçante utilizado (acesulfam potássio: Nutrinova, Sweet One, Sunnett, Ace-K, Acessulfame K), aspartame, ciclamato, neotame, taumatina.
- Pepinos, batatas (quando as batatas estiverem cozidas demais ou armazenadas por um longo período, algumas frutose podem ser liberadas do amido)
- Outros FODMAPs : polióis (álcoois de açúcar): eritritol, dulcitol, lactalol, lacticol, manitol, xilitol (açúcar de bétula) são usados como adoçantes em muitos alimentos comerciais, como iogurtes, chocolates e outros alimentos embalados; eles são fermentados por bactérias intestinais, o que pode resultar em gases e diarréia; a maioria das pessoas de HFI tolera FODMAPS embora;
- Creme dental (para escovar os dentes só é claro …): algumas marcas de pasta de dentes contêm sorbitol ou frutose!
NOTA . Várias pessoas com HFI podem ter outras intolerâncias alimentares (intolerância à lactose ou doença celíaca) ou alergias alimentares.
Alimentos SAFE em HFI:
- Carnes, peixes, mariscos e outros frutos do mar , mas apenas se não forem processados e não forem comercializados à milanesa; o bacon embalado geralmente contém açúcar; peixe enlatado sem o molho e peixe defumado sem cura é OK
- Ovos
- Gorduras : manteiga, óleo, margarina sem adoçantes
- Produtos lácteos não açucarados
- Pães e cereais (mas não adoçados ou integrais), aveia, sementes de girassol;
- Vegetais: aipo (cru), alface (vermelho, carvalho folheado), cogumelos, espinafre (sem hastes), tapioca, arroz branco;
- Massa;
- Açúcares: dextrose, galactose, glicodina, glucose, xarope de glucose, manose, trealose;
- Outros hidratos de carbono: alginato, caragen, celulose, dextrina, goma gelana, polímeros de glicose, glicogénio, goma de guar, goma arábica, goma de tragacanto, isomaltose, goma de alfarroba, maltodextrina (amido modificado), moducal, pectina, policose, polidextrina, amido;
- Especiarias: louro, coentro, cominho, caril, canela, orégano, sal, vinagre (destilado);
- Bebidas: água da torneira, água engarrafada mas não aromatizada, água mineral, chá, refrigerantes com açúcares permitidos (sem frutose, sacarose ou sorbitol)
Lista detalhada de alimentos com / sem FRUCTOSE
Lista de não autorizados / AÇÚCARES em HFI
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