Linfoma mediastinal

O que é um linfoma mediastinal?

O linfoma mediastinal é um tipo raro de câncer. Mais popularmente conhecido como linfoma primário de células B do mediastino (ou PMBL), surge em um órgão especializado do sistema imunológico chamado timo. Linfoma mediastinal ou PMBL afeta principalmente adultos jovens. É um subtipo de linfomas difusos de grandes células B (DLBC), que são os tipos mais comuns e agressivos de todos os linfomas.

Os linfomas são os cancros dos linfócitos, que são um tipo de células imunitárias. Tanto os linfomas difusos de grandes células B como os linfomas primários de células B do mediastino afectam os linfócitos B do sistema imunitário; no entanto, o linfoma mediastinal tímico apresenta melhor prognóstico. Os linfomas primários de células B do mediastino também podem assemelhar-se a outro tipo de linfoma, o linfoma de Hodgkin, em suas características.

Quão comum é um linfoma mediastinal?

O linfoma primário de células B do mediastino constitui cerca de 5% de todos os linfomas. A maioria dos pacientes com linfomas mediastinais são adultos jovens na faixa dos 30 anos. É ligeiramente mais comum em mulheres do que em machos, o que é diferente de outros linfomas onde mais machos são afetados do que fêmeas. O linfoma mediastinal tem um curso agressivo e, se não for tratado, pode causar a morte. O tratamento adequado, no entanto, mostra bom prognóstico e 50 e 80% dos casos podem ser curados.

Localização

O timo está localizado no mediastino, que é a parte do corpo dentro do tórax, atrás do osso do peito e entre as cavidades pulmonares. O linfoma de células B do mediastino primário de rápido crescimento apresenta-se como uma grande massa tumoral na parte frontal do mediastino. A localização desses cânceres dá à doença o nome de linfoma mediastinal.

Efeitos do linfoma mediastinal

Devido à presença de linfoma primário de células B do mediastino, os órgãos da cavidade torácica são comprimidos. Esses cânceres na área do peito também podem comprimir a veia cava superior, a segunda veia maior que transporta sangue da parte superior do corpo para o coração. A compressão da veia cava superior produz sintomas da síndrome da veia cava superior.

O linfoma mediastinal pode invadir os pulmões, as cavidades pulmonares e a cavidade cardíaca. Em casos recorrentes de linfomas mediastinais, o câncer pode se espalhar para os rins, o fígado ou o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). A compressão de órgãos próximos e a disseminação para outros locais podem contribuir para os sinais e sintomas.

Sinais e sintomas

Os linfomas mediastinais podem apresentar alguns dos seguintes sintomas:

• Massa palpável na área supraclavicular (acima da clavícula ou clavícula)
• Os sintomas da síndrome da veia cava superior são comuns
• Sintomas de paralisia do nervo frênico
• Dificuldade em engolir
• Rouquidão na voz
• Inchaço mamário (em mulheres)
• Falta de ar
• Febre
• Suor noturno
• Perda de peso

Causas do Linfoma do Mediastino

A causa do desenvolvimento do linfoma mediastinal é desconhecida. Há alguma sugestão de que isso pode estar associado a fatores genéticos.

Testes e Diagnóstico

Ao diagnosticar, é importante diferenciar entre o linfoma mediastinal e outros tipos de câncer (como leucemia linfoblástica aguda ou LLA, tumores de células germinativas, carcinoma, doença de Hodgkin, linfoma anaplásico maligno, linfoma linfoblástico e timoma). O diagnóstico correto melhora o resultado do tratamento. Os seguintes testes podem ser realizados para diagnosticar linfoma mediastinal:

• Exames laboratoriais: As amostras de sangue são analisadas quanto à contagem completa de células do sangue, número de plaquetas, níveis de eletrólitos, níveis de desidrogenase láctica (LDH), níveis de microglobulina beta-2 e testes de função hepática.
• Estudos de imagem: A radiografia de tórax pode detectar uma grande massa no tórax. Uma tomografia computadorizada (TC) ou uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode invadir pulmões e cavidades cardíacas e a parede torácica. Também pode mostrar a invasão do fígado, rins e linfonodos em casos recorrentes. Um exame de gálio usando gálio radioativo fornece um diagnóstico preciso.
• Biópsia: A aspiração da medula óssea e a biópsia de um linfonodo ou da massa mediastinal podem ser realizadas para encenar o câncer.
• Testes histológicos: As fatias das amostras de biópsia podem ser coradas com diferentes corantes e visualizadas ao microscópio para mostrar células B difusas e grandes.

Tratamento do Câncer e Células-Tronco

Quimioterapia

Seis ciclos de quimioterapia são administrados aos pacientes de linfoma primário de mediastino de células B, e os medicamentos são administrados a cada 3 semanas. Uma combinação de drogas quimioterápicas é dada aos pacientes. As drogas geralmente contêm corticosteróides (como a prednisona), um agente alquilante (como a ciclofosfamida), um antiobioticismo antraciclina (como a doxorrubicina) e um alcalóide da vinca (como a vincristina).

O anticorpo monoclonal rituximab demonstrou boa eficácia contra o linfoma de grandes células B. A combinação de rituximabe com outras drogas tem efeitos colaterais mínimos aditivos. As citocinas recombinantes (como filgrastim, pegfilgrastim ou sargramostim) são administradas para acelerar a recuperação das contagens sanguíneas e melhorar as taxas de cura.

Terapia de radiação

Radiação de campo envolvido é dada ao mediastino de alguns pacientes após o término da quimioterapia. Estes dois passos desta terapia de modalidade combinada são feitos em momentos separados.

Transplante de células-tronco

O transplante autólogo de células-tronco é recomendado para alguns pacientes após a conclusão da quimioterapia combinada. No transplante autólogo, as células-tronco são coletadas, altas doses de quimioterapia são administradas e as células-tronco são novamente infundidas. Os pacientes são obrigados a tomar citocinas e antibióticos. O transplante de células-tronco também é recomendado para pacientes com linfomas mediastitais recorrentes.

As infecções podem ser tratadas com a ajuda de antibióticos quinolonas (como a levofloxacina ou a ofloxacina). Medicamentos anti-bacterianos preventivos (quinolona), antifúngicos (fluconazol) e medicamentos antivirais (aciclovir, valaciclovir) são geralmente administrados aos pacientes.

Complicações

Os quimioterápicos administrados para tratar os linfomas mediastitais apresentam vários efeitos adversos. Náuseas e vômitos são efeitos colaterais comuns. No entanto, esses sintomas podem ser tolerados com o uso de drogas antieméticas apropriadas. A perda de cabelo durante o tratamento é comum na maioria dos pacientes, mas os cabelos crescem após a conclusão do tratamento. A quimioterapia também pode danificar os nervos periféricos, resultando em sintomas de neuropatia periférica leve (como dormência nas pontas dos dedos dos pés e dos dedos). Supressão da medula óssea, fadiga, infecção e redução no número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas são comuns após cada ciclo de tratamento.

A toxicidade cardíaca devido à quimioterapia é vista em casos raros. A toxicidade cardíaca das antraciclinas é mais comum nesses casos. No entanto, o uso de agentes cardioprotetores não é recomendado, pois pode afetar a eficácia da quimioterapia. A radioterapia pode causar efeitos adversos súbitos, como vermelhidão e erupções cutâneas e, às vezes, lesão e inflamação induzida por radiação nos pulmões. Os quimioterápicos também podem causar efeitos colaterais tardios, como diminuição da fertilidade, maiores riscos de câncer e leucemia nos campos de radiação. Se o coração é exposto à radiação, também pode resultar em doença arterial coronariana.

Prognóstico

O prognóstico de pacientes que recebem tratamento oportuno é bom. O tratamento inicial pode curar 50% a 80% de todos os pacientes com linfoma mediastinal. No caso de linfomas mediastitais recorrentes, as recidivas ocorrem no primeiro ano após o diagnóstico. Para esses pacientes e para aqueles que não respondem ao tratamento inicial, recomenda-se o uso de altas doses de quimioterapia e de transplante autólogo de células-tronco. Essas opções alcançam períodos livres de doença em longo prazo em mais de 35% desses pacientes.