Morféia (doença de pele endurecida)

Definição

Morphea é uma condição rara na qual manchas de manchas espessas, endurecidas e descoloridas ocorrem na pele. Morphea também soletrado como morpéia é uma forma de esclerodermia localizada, uma condição auto-imune do tecido conjuntivo do corpo. Na morféia, é apenas a pele que é afetada, enquanto que em outras formas, os vasos sanguíneos, os músculos e até os órgãos internos estão envolvidos. Embora a morféia em alguns casos possa afetar a flexibilidade da articulação nas áreas afetadas, ela não causa nenhuma outra complicação significativa do impacto estético. Morphea é incurável, mas às vezes pode resolver por conta própria, sem qualquer tratamento.

Fisiopatologia

Os fibroblastos são um tipo de célula do corpo responsável pela produção de componentes do tecido conjuntivo, como o colágeno. Essas estruturas dão força e flexibilidade a diferentes partes do corpo. Os fibroblastos podem permanecer em um estágio inativo, onde é referido como fibrócitos. Quando estimulado, torna-se ativo e desempenha um papel importante na restauração do tecido conjuntivo que pode ser enfraquecido ou danificado. Os fibroblastos desempenham um papel essencial na cicatrização de feridas.

O tecido conjuntivo está presente em todo o corpo. É um componente importante no fornecimento de suporte e força para outros tipos de tecidos e órgãos do corpo. Em condições como a esclerodermia, o tecido conjuntivo pode ser afetado em muitos locais do corpo. O colágeno é superproduzido e isso leva a um espessamento que pode afetar os tecidos e órgãos circundantes. Esclerodermia sistêmica significa que os locais em todo o corpo são afetados. O escleroderma localizado significa que apenas determinados sites no corpo são afetados.

A morféia é um tipo de esclerodermia localizada, onde apenas a pele é afetada. Ocorre principalmente nos membros. O acúmulo de colagem ocorre na pele ou no tecido logo abaixo da pele, conhecido como tecido subcutâneo. A produção de colágeno pelos fibroblastos é um processo cuidadosamente regulado. Os fibroblastos são estimulados por certos fatores, como a lesão tecidual. Na morféia, não está claro exatamente o que causa a estimulação da produção de colágeno. É possível que o sistema imunológico ataque os tecidos saudáveis ​​e a lesão resultante estimule os fibroblastos em ação.

Além disso, certas substâncias químicas e hormônios podem estimular a atividade dos fibroblastos e essas substâncias podem ser anormalmente secretadas como parte de algum processo da doença. O problema pode então não estar no próprio fibroblasto, mas sim nos fatores que regulam a atividade dos fibroblastos.

Sintomas

Os sintomas da morféia estão presentes principalmente na pele, mas em alguns casos de morféia há outros sintomas que não envolvem a pele. No entanto, a morféia é diferenciada de outros tipos de esclerodermia localizada por seus sintomas de pele, que incluem:

• Manchas lineares ou ovais na pele.
• Endurecimento e espessamento da pele, levando a manchas visíveis.
• Manchas descoloridas que podem ser mais claras ou mais escuras. As manchas ovais geralmente têm um centro mais claro, que pode até ser de cor branca. Mesmo que a pele volte ao normal, a descoloração ainda pode persistir.
• Perda de cabelo nos remendos e falta de transpiração nesses locais.

Outros sintomas que podem ser observados na morféia além da pele incluem:

• Febre
• Linfonodos aumentados (linfadenopatia)
• Dores articulares (artralgia)
• Fadiga
• Dores de cabeça
• Convulsões

Estes sintomas extracutâneos (fora da pele) nem sempre estão presentes na morféia.

As fotos

Imagens de Morphea de Dermatologia Atlas Brasil, cortesia de Samuel Freire da Silva, MD

Tipos

Com base na aparência e localização das lesões, a morféia pode ser distinguida em diferentes tipos.

Morféia circunscrita

• Três ou menos manchas separadas localizadas em uma parte do corpo.
• Principalmente manchas ovais que estão entre 1 a 20 cm de diâmetro.
• Morfeias superficiais ou profundas circunscritas são as variantes mais comuns.
• Variantes menos comuns da morféia circunscrita incluem morfosa gutata, queloidal (nodular) e bolhosa.
• Visto principalmente no tronco e, em particular, nos quadris e seios.

Morféia generalizada

• Forma generalizada e severa.
• Quatro ou mais remendos em duas ou mais regiões do corpo.
• As lesões são maiores que 3 mm.
• As manchas são escuras a prateadas.
• Casos raros podem envolver quase todas as partes do corpo da cabeça aos pés.

Morféia linear

• As lesões são estrias alongadas.
• Mais comumente ocorre nos membros, mas pode afetar o tronco, face ou couro cabeludo.
• O espessamento é profundo dentro da pele, envolvendo desde a derme e gordura subjacente até os músculos e ossos.
• Pode afetar os nervos e o cérebro apresentando sintomas neurológicos.

Morféia escansclerótica

• Visto principalmente em crianças.
• Estende-se desde o osso até a derme da pele.
• Pode afetar todo o corpo, embora os dedos das mãos e os dedos dos pés possam ser poupados.
• Forma muito debilitante da morféia.
• Leva à formação de contraturas e úlceras.
• Pode estar ligado ao carcinoma de células escamosas.

Morfo Misto

• Ocorre em cerca de 15% dos pacientes com morféia.
• Combinação de dois ou mais tipos de morféia.

Causas

A causa exata da morféia é desconhecida. Acredita-se que seja devido a uma predisposição genética que pode ser familiar. O aparecimento da doença pode ser determinado por fatores ambientais que atuam como um gatilho. Parece que a morféia é uma condição auto-imune em que as defesas imunológicas do corpo são direcionadas ao seu próprio tecido. Os vasos sangüíneos parecem ser o local mais provável que é afetado e a lesão induz a formação de tecido cicatricial. A hiperatividade dos fibroblastos leva à superpodução de colágeno que aparece como a induração espessa e rígida observada na morféia.

Gatilhos e Fatores de Risco

Embora os gatilhos exatos e fatores de risco não tenham sido conclusivamente identificados, a morféia parece surgir com ou seguindo:

• Trauma. Lesão localizada na pele, incluindo injeções.
• Exposição à radiação.
• Certas drogas, como antibióticos, como a bleomicina.
• Picadas de carrapatos como é visto na contração da doença de Lyme ( infecção por Borrelia burgdorferi ).
• Infecções virais – sarampo, varicela, hepatite B e vírus Epstein-Barr.
• Vacinações – BCG, MMR, tétano.
• Gravidez
• Outras doenças auto-imunes.
• História familiar de morféia.

Diagnóstico

Um exame físico com a aparência característica das indurações duras deve justificar novas investigações para confirmar o diagnóstico de morféia. Uma biópsia de pele deve ser realizada para verificar o espessamento do colágeno. Os exames de sangue são úteis para detectar a presença de anticorpos direcionados aos próprios tecidos do corpo (autoanticorpos). Varreduras como um ultrassom ou ressonância magnética (ressonância magnética) determinam a profundidade dos espessamentos e podem identificar qualquer envolvimento de estruturas mais profundas e órgãos internos.

Tratamento

Morphea pode resolver por conta própria dentro de alguns meses, embora possa haver algum grau de descoloração da pele. Não há tratamento específico para morféia e casos leves podem ser deixados sem tratamento. Na maioria dos casos, os corticosteróides tópicos podem ser prescritos para reduzir a atividade dos fibroblastos no local. Existem vários outros tratamentos que podem ser considerados para casos mais graves. A maioria desses tratamentos tem efeitos colaterais graves e a implementação dessas medidas deve ser cuidadosamente avaliada antes de ser iniciada.

• Os corticosteróides orais juntamente com o tratamento tópico com esteróides reduzem a atividade imunológica.
• Tarcolimus tópico é um imunossupressor, mas a maneira exata em que ele funciona não é claramente entendida.
• O calcipotrieno tópico é uma forma sintética de vitamina D que reduz a inflamação e inibe a ação dos fibroblastos.
• A cloroquina oral e a hidroxicloroquina são drogas antimaláricas que reduzem a inflamação e ajudam a retardar a progressão da doença.
• O metotrexato oral ou parenteral reduz a inflamação e suprime a atividade imunológica.
• Fototerapia (terapia de luz) usando luz ultravioleta (UV) para aliviar a gravidade da condição.