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O que é doença de Pick?
A doença de Pick é uma doença neurodegenerativa rara que causa demência ou perda de memória em pacientes. Em uma doença neurodegenerativa, as células nervosas (neurônios) no cérebro morrem e isso resulta em danos irreversíveis. Escolha resultados de doença em afasia (capacidade prejudicada de falar) e alterações comportamentais. Esse distúrbio afeta as habilidades emocionais, sociais e de autocontrole dos pacientes. Ao contrário de outra doença cerebral semelhante conhecida como doença de Alzheimer, que afeta os indivíduos principalmente após os 50 anos de idade, a doença de Pick ocorre em adultos na faixa dos 40 anos. Afeta os homens com mais frequência que as mulheres.
Localização
Pick doença (abreviado como PiD) afeta áreas específicas do cérebro conhecidas como os lobos frontal e temporal. Um problema nessas regiões cerebrais resulta em demência frontotemporal (DFT) porque ambas as regiões são importantes para a manutenção de diferentes tipos de memória, incluindo memória de longo prazo e memória verbal.
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Quão comum é a doença Pick?
A doença de Pick é um distúrbio raro. Nos Estados Unidos, a doença de Pick representa 5% de todos os casos de demências frontotemporais. A doença de Pick pode ocorrer em algumas famílias nas nações escandinavas, onde pode afetar mais de 40 pessoas em cada 100.000.
Alterações cerebrais na doença de Pick
Na doença de Pick, os neurônios do córtex ou a camada externa do cérebro morrem devido ao acúmulo de uma proteína anormal chamada tau. A deposição de proteína Tau nos neurônios danifica essas células irreversivelmente. A perda de neurônios leva ao encolhimento das áreas frontotemporais do cérebro. As proteínas tau também são encontradas em neurônios normais. Essas proteínas estabilizam outras proteínas que formam o esqueleto celular. No entanto, um defeito nas proteínas Tau leva à demência.
Na doença de Pick, as proteínas Tau defeituosas se agregam para formar corpos esféricos chamados corpos de coleta. Quando os neurônios afetados (também chamados de células de seleção) são corados com corantes específicos, esses corpos parecem globos grandes e escuros. Nos cérebros de pacientes com doença de Pick, algumas das células não neuronais conhecidas como astrócitos crescem anormalmente para formar uma rede fibrosa densa. Isto leva a uma cicatriz ou gliose, que é uma das características da doença de Pick.
Escolha os sintomas da doença
O comportamento inadequado no ambiente social é um dos principais sintomas da doença de Pick e não é significativamente diferente de outras doenças neurodegenerativas. Para amigos e familiares do paciente, é frequentemente um dos sintomas mais perturbadores. Esses problemas com o comportamento pioram com o tempo à medida que a condição progride.
Pacientes com doença de Pick podem apresentar qualquer um dos seguintes sintomas:
- Aumento da agressividade, irritabilidade e agitação
- Comportamentos socialmente inadequados
- Depressão
- Comportamentos obsessivos ou repetitivos
- Mudanças de humor freqüentes
- Atitude indiferente e apática
- Hipersexualidade
- Falta de automonitoramento
- Problemas na autoconsciência
- Dificuldade com a tomada de decisão
- Incapaz de entender a importância ou o significado dos tópicos
- Mudanças nos hábitos alimentares
- Aumento do apetite
- Problemas nas anormalidades da fala e da linguagem
- Problemas com memória
- Repetindo e imitando as palavras e ações dos outros
- Dificuldade em nomear objetos comuns (anomia)
- Incontinencia urinaria
- Indiferença em relação à higiene pessoal
- Encolhendo o vocabulário
Complicações da doença de Pick
Pick doença progride rapidamente em comparação com outros distúrbios neurodegenerativos. No entanto, pode ser difícil reconhecer o início dos sintomas comportamentais. A doença causa danos irreversíveis aos neurônios e afeta gravemente a qualidade de vida. Pacientes com doença de Pick tornam-se totalmente incapacitados, mesmo nos estágios iniciais da doença.
A doença de Pick causa a morte dentro de 2 a 10 anos. A morte pode resultar de infecção ou de falha geral dos sistemas do corpo.
Alguns pacientes com doença de Pick podem exibir um acúmulo de sangue na superfície do cérebro (hematoma subdural) quando amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR) são colhidas para exames laboratoriais. Isso pode causar dores de cabeça e alterar o estado mental dos pacientes.
Outras complicações podem incluir:
- Riscos aumentados de infecção
- Perda de capacidade de cuidar de si
- Perda de capacidade de interagir com os outros
- Perda de capacidade para funcionar em atividades diárias
- Efeitos colaterais dos medicamentos usados para tratar o distúrbio
Causas da doença de Pick
A causa da doença de Pick não é totalmente compreendida. Como a doença parece se manifestar em algumas famílias, um gene mutante pode ser responsável por esse fenômeno. Não existem fatores de risco claramente identificáveis que possam ser atribuídos à doença de Pick além da tendência familiar.
Diagnóstico e Testes
Os seguintes testes podem ser usados para diagnosticar a doença de Pick:
- Exames laboratoriais : Para descartar outras causas de demência, as amostras de sangue podem ser testadas para determinar os níveis de vitamina B e ceruloplasmina, funções da tireóide e do fígado, anticorpos incomuns chamados anticorpos antinucleares e a presença de sífilis. Na doença de Pick, o líquido cefalorraquidiano (CSF) que envolve o cérebro e a medula espinhal pode mostrar a presença de proteínas Tau.
- Estudos de imagem : A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem detectar o encolhimento das áreas frontotemporais do cérebro.
- Exames cognitivos : déficits cognitivos (relacionados a habilidades mentais) são comuns em pacientes com doença de Pick. As funções visoespaciais (capacidade de perceber objetos e suas posições relativas no espaço) não são afetadas nesses pacientes. Há também problemas distintos com sintaxe e fluência ao falar.
Escolha o tratamento da doença
Não há cura para a doença de Pick. O tratamento visa proteger as funções neurológicas do paciente e tratar os sintomas.
- Medicamentos como sedativos, benzodiazepínicos e anticolinérgicos devem ser interrompidos ou alterados porque esses medicamentos podem prejudicar a memória ou causar confusão.
- Dependendo dos sintomas, as prescrições de medicamentos podem incluir vitaminas, agentes colinérgicos ou dopaminérgicos ou antidepressivos.
- Antidepressivos como os inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRSs) podem controlar alguns sintomas comportamentais nesses pacientes. No entanto, esses medicamentos podem causar efeitos adversos, como distúrbios do movimento (discinesias) e síndrome das pernas inquietas (acatisia) em alguns pacientes.
- A mirtazapina pode ser usada para controlar a agitação, depressão e desinibição em alguns pacientes. No entanto, também tem um efeito sedativo.
- A venlafaxina pode ser administrada a pacientes incapazes de tomar decisões ou agir de forma independente. Os derivados da ergotamina (como a bromocriptina) também podem ser dados para o mesmo propósito; no entanto, esses agentes podem piorar os problemas comportamentais em pacientes com doença de Pick.
- A trazodona é eficaz na diminuição da agitação nos pacientes.
- Medicamentos chamados inibidores da acetilcolinesterase podem ajudar aqueles pacientes que apresentam dificuldade em falar.
- Agonistas de dopamina, como a amantadina, podem ajudar pacientes com síndrome das pernas inquietas.
- Dependendo da gravidade dos sintomas, os pacientes podem precisar de monitoramento, ajuda com higiene pessoal, autocuidado e atividades do dia-a-dia.
Escolha o prognóstico da doença
Pick doença leva à incapacidade de habilidades sociais e comportamentais. A duração da progressão da doença pode variar em diferentes pacientes – a condição pode piorar rapidamente em alguns pacientes, enquanto outros podem ser afetados por períodos muito longos.
Curiosamente, alguns pacientes desenvolvem talentos artísticos ou outros durante a progressão da demência na doença de Pick. Pode ser o resultado da desinibição de áreas criativas do cérebro. Alguns pacientes podem adquirir novos conhecimentos ou habilidades. Essas habilidades podem melhorar sua competência na realização de atividades sociais e diárias.
