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Definição da síndrome de Boerhaave
A síndrome de Boerhaave (BS) é um espectro de condições médicas em que há ruptura espontânea do esôfago. Isso significa que as lágrimas se formam através da parede do esôfago, que é conhecida como perfuração esofágica. A síndrome de Boerhaave é nomeada em homenagem ao seu descobridor, o Dr. Hermann Boerhaave, um médico. Muitas vezes, as perfurações esofágicas ocorrem como uma complicação associada a intervenções médicas. No entanto, é forte vômito que aumenta a pressão dentro do esôfago que leva à ruptura real.
Incidência de Síndrome de Boerhaave
A síndrome de Boerhaave não apresenta nenhum sintoma definido e é considerada uma condição clínica rara, mas é responsável por 15% das rupturas esofágicas. Está associada a altas taxas de mortalidade e atrasos no diagnóstico reduzem as chances de sobrevivência na síndrome de Boerhaave. Se deixado desacompanhado por mais de 12 horas, uma ruptura pode se tornar uma ameaça à vida. Adultos de meia-idade correm um risco maior, especialmente quando há consumo excessivo de álcool e ingestão de alimentos.
Síndrome de Boerhaave Fisiopatologia
O esôfago é um tubo muscular que conecta a boca ao abdômen. A parede do esôfago é composta de diferentes músculos esofágicos. A constrição e o relaxamento desses músculos auxiliam no movimento adequado dos alimentos através do trato e também auxiliam na respiração. Ocorre de maneira coordenada, conhecida como peristalse. O movimento pelo esôfago é uma fase involuntária do processo de deglutição que começa na parte de trás da boca.
Existem dois esfíncteres que regulam a passagem de alimentos e fluidos pelo esôfago. O esfíncter esofágico superior, no topo, relaxa para permitir que a comida da garganta entre no esôfago durante a deglutição. O esfíncter inferior do esfíncter (LES) se abre quando o alimento atinge o fundo do esôfago para permitir que ele passe para o estômago. Esses esfíncteres garantem que a comida só se move em uma direção – da garganta até o estômago. Impede o movimento para trás de alimentos, conteúdos fluidos ou parcialmente digeridos, contraindo-se com força.
Aumento da pressão no esôfago
Quando há excesso de comida ou consumo de álcool, o cérebro inicia ondas antiperistálticas. Isso empurra o conteúdo com força para trás – do estômago para o esôfago. É simplesmente conhecido como vômito. No entanto, às vezes, os esfíncteres esofágicos, especialmente o esfíncter esofágico superior, não relaxam. O conteúdo sendo forçado para o esôfago é, portanto, restrito pelo esfíncter e a pressão dentro do esôfago se acumula.
Se as paredes do esôfago não são capazes de suportar a alta pressão, pode eventualmente romper ou rasgar. O conteúdo dentro do esôfago pode, portanto, transbordar para estruturas vizinhas, como a cavidade torácica ou os pulmões. A maioria das lágrimas surge a poucos centímetros do abdômen do lado posterolateral esquerdo, que é o lado posterior e esquerdo da parede esofágica.
Causas da síndrome de Boerhaave
A maioria das perfurações esofágicas é causada devido a intervenções médicas (iatrogênicas). Os instrumentos que entram no esôfago podem danificar a parede do esôfago e o subsequente vômito violento eventualmente leva a uma ruptura. No entanto, em geral, a causa da síndrome de Boerhaave é qualquer aumento excessivo de pressão dentro do esôfago (pressão intraluminal) além da capacidade da parede para suportá-la. Portanto, é um evento dependente de pressão.
Outros eventos menos prováveis que podem causar um aumento na pressão intraluminal incluem:
- Nascimento da criança
- Levantamento de peso
- Ataques irreparáveis de tossir ou rir
- Soluços
- Convulsões
No entanto, mesmo neste caso, tem que haver algum defeito importante da parede do esôfago para uma ruptura ocorrer.
Fatores de risco
- Vômito violento ou ânsia de vômito induzido por comida pesada ou ingestão de álcool.
- Pílulas ou moedas engolidas danificam as paredes do esôfago e podem aumentar a pressão intraesofágica quando ela é impactada em uma zona estreita.
- A ingestão de toxinas cáusticas erode as paredes do esôfago e causa inflamação.
- Feridas penetrantes causadas por facadas ou tiros.
- Perfurações intraoperatórias ocorrem durante cirurgias.
- Engolir com força ou forçar a alimentação.
- Os procedimentos iatrogênicos raramente causam a perfuração real, mas enfraquecem a parede e podem até desencadear vômitos, causando a ruptura.
Uma pessoa com histórico de doença esofágica, como DRGE, hérnia de hiato ou esôfago de Barett, tem maior probabilidade de apresentar uma perfuração. Da mesma forma o alcoolismo é outro importante fator de risco.
Sintomas da síndrome de Boerhaave
Primeiros sintomas
A síndrome de Boerhaave geralmente se apresenta como conseqüência de vômito forçado ou vômito seguido de dor torácica intensa. Portanto, a síndrome de Boerhaave deve ser suspeitada quando esses eventos ocorrerem:
- Único vômito vigoroso ou episódios repetidos de vômito ou vômito
- Dor torácica excruciante que pode se espalhar da parte superior do abdômen até os ombros
- Tosse ao engolir devido a atividades não coordenadas de tubulações de alimentos e vento
- Episódios de respiração desconfortáveis
Sintomas posteriores
A ruptura do esôfago libera seu conteúdo ácido no tórax que fica inflamado e infectado (mediastinite no peito). Devido a esta inflamação, o fluido entra na cavidade pleural, cobrindo os pulmões e contribui para o aparecimento de outros sintomas secundários, incluindo:
- Dor na região lombar
- Dor aguda no ombro
- Desconforto enquanto deitado
- Desconforto abdominal agudo
Complicações da Síndrome de Boerhaave
Em casos agudos, a síndrome de Boerhaave pode se tornar mórbida devido a:
- Pneumonia
- Deposição de pus na cobertura pleural dos pulmões (empiema)
- Úlceras
- Sofrimento respiratório
- Infecções polimicrobianas (sepse)
- Falência de múltiplos órgãos
Como as causas iatrogênicas da síndrome de Boerhaave são mais comuns, a aparência desses sintomas imediatamente após intervenções médicas pode indicar perfurações esofágicas:
- Febre
- Dor no pescoço, abdômen ou peito
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Dor ao engolir (odinofagia)
- Dificuldade em respirar (dispneia)
Diagnóstico da Síndrome de Boerhaave
Tríade de Mackler
Embora a síndrome de Boerhaave não apresente sintomas específicos para a doença, a tríade de Mackler que compreende esses sinais é freqüentemente útil no diagnóstico da condição:
- Vômito
- Dor no peito
- Enfisema subcutâneo – o ar entra no tecido sob a pele, geralmente se desenvolve no peito e no pescoço, quase uma hora após a lesão.
Exame físico
O exame físico inicial também pode revelar:
- Frequência cardíaca rápida ou irregular (taquicardia)
- Respiração rápida (taquipnéia)
- Febre
Sinais de complicações
Devido à ruptura do esôfago e à contaminação de alimentos e tubos de ar, o ar preenche a maior parte da cavidade que envolve os pulmões e o coração, causando:
- Som crepitante com o batimento cardíaco devido à entrada de ar entre os pulmões (enfisema mediastinal)
- Sons respiratórios reduzidos devido ao preenchimento do espaço pleural
Testes
A detecção de partículas de alimentos ou o aumento da amilase com pH <6,0 (ácido) nos líquidos pleurais, é sugestivo de perfuração esofágica. Estudos de imagem como radiografia de tórax ou pescoço ou tomografia computadorizada de alto contraste auxiliam no diagnóstico da síndrome de Boerhaave. A ausência de sangramento esofágico ajuda a diferenciar a síndrome de Boerhaave de lesões esofágicas similares, como a síndrome de Mallory-Weiss.
Diagnóstico Diferencial da Síndrome de Boerhaave
A confirmação de qualquer outra doença que apresente sintomas comuns à síndrome de Boerhaave, também exclui a possibilidade de ruptura do esôfago:
- Infarto do miocárdio
- Pericardite
- Pancreatite
- Abscesso pulmonar
- Pneumotórax
Morte da síndrome de Boerhaave
Mesmo com diagnóstico imediato, a síndrome de Boerhaave continua sendo a mais fatal de todas as rupturas esofágicas. Há cerca de uma taxa de mortalidade de 72%. Localização de perfurações também determina o risco de complicações e morte. As perfurações cervicais (mais próximas do pescoço) são menos fatais quando comparadas às perfurações torácicas (peito) ou abdominais.
Tratamento da Síndrome de Boerhaave
A atenção médica de emergência é necessária se houver suspeita de síndrome de Boerhaave. As medidas iniciais incluem a administração intravenosa de líquidos (IV) e oxigenoterapia, juntamente com medicação para a dor, se necessário. O derrame de conteúdo esofágico afeta os órgãos vizinhos levando a uma série de complicações. Portanto, antibióticos e fluidos de amplo espectro são dados para superar esses efeitos secundários.
Reparar cirurgicamente o esôfago rompido e drenar o conteúdo derramado das áreas circundantes são as principais abordagens. Esses procedimentos também incluem a instalação de stents ou drenos para facilitar a drenagem adequada do conteúdo esofágico ao longo do tempo. Apesar dessas medidas, a síndrome de Boerhaave ainda pode ser fatal.