Síndrome de Meigs

Definição

A síndrome de Meigs é uma tríade de condições médicas em que há um tumor ovariano benigno (especificamente um fibroma ovariano) com ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal) e derrame pleural (líquido ao redor dos pulmões no espaço pleural). Uma vez removido o tumor, tanto a ascite como o derrame pleural são resolvidos. A razão exata pela qual o acúmulo de fluido ocorre no abdômen e ao redor do pulmão com um tumor ovariano benigno não é totalmente compreendido, embora existam várias teorias. Ele tende a ocorrer com um fibroma ovariano, mas às vezes é visto com outros tipos de tumores ovarianos benignos e até malignidades. A síndrome geral de Meigs é incomum e afeta apenas 1 em 100 mulheres com um tumor ovariano. Quando presente, a ascite é mais comumente observada sem derrame pleural.

Fisiopatologia

Os tumores benignos, embora não cancerosos, ainda podem causar uma série de complicações no corpo além do órgão de origem. A maioria dessas complicações é resultado da pressão da massa contra os vasos sanguíneos, linfáticos e nervos. Às vezes, está associada à secreção hormonal anormal ou a reações desencadeantes dentro do corpo por razões que não são claramente óbvias desde o início. A síndrome de Meigs é um desses casos. O acúmulo de líquido ocorre no abdômen e ao redor dos pulmões no espaço pleural, como resultado de alguma ruptura causada por um tumor ovariano benigno. O mecanismo exato por trás dessa síndrome não é claramente entendido.

Imagem de fibroma ovariano (massa branca) de Wikimedia Commons

Acredita-se que o líquido que se acumula ao redor do pulmão (derrame pleural) se origina no abdome. A causa do acúmulo de líquido abdominal (ascite) não foi conclusivamente estabelecida. Existem várias hipóteses para explicar esse fenômeno. Uma hipótese é que o fluido se origina do próprio ovário, já que a síndrome de Meigs tende a surgir com tumores benignos maiores que 10 centímetros (cm) de diâmetro, com uma coleção central de líquido-muco. No entanto, existem várias outras maneiras que o acúmulo de fluido também pode ocorrer. O tumor pode pressionar os vasos sangüíneos e linfáticos impedindo a drenagem do fluido tecidual ou permitindo que o fluido vaze de um vaso.

Um marcador tumoral conhecido como CA-125 é encontrado para ser elevado na síndrome de Meigs, embora os níveis são mais baixos do que seria visto com tumores cancerígenos. O significado desse marcador pode estar ligado ao peritônio, e não ao ovário. Também foi proposto que o tumor pode irritar o peritônio, fazendo com que ele secrete grandes quantidades de fluido na cavidade ou que alterações hormonais e mediadores inflamatórios associados ao tumor possam levar ao edema.

Vários estudos confirmaram que o líquido dentro do abdome em ascite é pelo menos parte do fluido que se acumula ao redor do pulmão no espaço pleural (derrame pleural). Se este fluido atravessa o diafragma para entrar no espaço pleural ou é transportado pelos vasos linfáticos do abdome, não está claro.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Meigs são uma combinação da apresentação clínica de um tumor ovariano benigno, ascite e derrame pleural. Os sintomas apresentados e sua intensidade são dependentes da gravidade de cada condição. Coletivamente, esses sintomas podem às vezes ser confusos, mas quando considerados como três condições separadas, sua presença é melhor compreendida. No início, os sintomas podem ser vagos e a síndrome de Meigs não é claramente identificada. Sintomas generalizados, como fadiga, podem estar presentes.

Tumor Ovariano Benigno

  • Massa pélvica.
  • Irregularidade menstrual.
  • Cessação de períodos (amenorréia) em mulheres que estão se aproximando da menopausa,

Ascites

  • Sensação de inchaço.
  • Inchaço abdominal aparente pelo aumento da circunferência.
  • A perda de peso está geralmente presente na síndrome de Meigs, mas a ascite grave pode causar ganho de peso.

Derrame pleural

  • Tosse seca (não produtivo significa que não há escarro ou fleuma).
  • Falta de ar – nos estágios iniciais isso ocorre apenas com esforço.
  • Diminuição da resistência.

Causas

A síndrome de Meigs ocorre no contexto de tumores ovarianos benignos e especificamente um fibroma. Quando a síndrome ocorre com outros tipos de tumores ovarianos benignos além do fibroma, ela é conhecida como síndrome pseudo-Meigs. Pode também incluir derrame pleural e ascite com tumores ovarianos cancerígenos e até mesmo condições como lúpus eritematoso sistêmico (LES) com ovários aumentados. Algumas destas condições em pseudo-Meigs podem ter resultados muito graves e potencialmente fatais.

Embora existam várias hipóteses sobre a fisiopatologia (mecanismo da doença), a razão exata pela qual ascite e derrames pleurais ocorrem com um tumor ovariano benigno não é clara. Também não se sabe de onde o fluido se origina, seja do tumor ou do ovário, ou vazando dos vasos sanguíneos ou linfáticos. Existem vários estudos que sugerem que o fluido no derrame pleural é comum em grande medida com o líquido ascítico. A característica da síndrome de Meigs é a resolução da ascite e derrame pleural com a remoção do tumor. Portanto, o tumor ovariano benigno desempenha um papel central na síndrome.

Diagnóstico

Vários testes diagnósticos devem ser realizados para a síndrome de Meigs. Uma das principais razões pelas quais essas investigações devem ser realizadas é a exclusão de outras causas subjacentes, além da associação com tumores ovarianos benignos. Ascite e derrame pleural podem ocorrer com várias condições diferentes, variando de cânceres a insuficiência hepática, cardíaca e renal. As investigações podem incluir testes laboratoriais em amostras de sangue e fluidos, bem como estudos de imagem. Alguns desses testes incluem:

  • Sangue – hemograma completo, ureia e eletrólitos e níveis de CA125.
  • Ultrassonografia abdominal e pélvica, tomografia computadorizada de abdome e pelve e radiografia de tórax.
  • Recolha de fluidos do abdómen (paracentese) e espaço pleural (toracocentese) ou esfregaço de Papanicolaou.

Tratamento

A aspiração de fluido das cavidades pode ser útil. Tanto a paracentese como a toracocentese podem ser feitas por razões terapêuticas e não apenas como procedimento diagnóstico para coletar amostras de fluido para o teste. No entanto, a condição pode recorrer e paracentese terapêutica e toracocentese são feitas apenas para aliviar os sintomas de ascite e derrame pleural, respectivamente. Só é necessário quando o acúmulo de fluido está causando desconforto severo e levando ao comprometimento funcional. Se menor, a paracentese terapêutica e a toracocentese podem não ser necessárias.

Cirurgia

Idealmente, o tumor ovariano deve ser removido e, na síndrome de Meigs, isso levará à resolução completa da ascite e do derrame pleural. A remoção bem sucedida do tumor é considerada curativa. A recorrência de ascite e derrame pleural após a remoção cirúrgica do tumor é incomum.

A cirurgia pode envolver a remoção do ovário afetado com ou sem a tuba uterina no lado afetado (ooforectomia ou salpingo-ooforectomia) para mulheres em idade reprodutiva. O útero também pode ser removido juntamente com os ovários e as trompas de falópio de ambos os lados em mulheres idosas que passaram pela menopausa. O tecido ovariano saudável é poupado o máximo possível em meninas que ainda não atingiram a puberdade e a ressecção em cunha do ovário pode ser realizada nesses casos.