Feocromocitoma (Tumor da Glândula Adrenal Rara)

Definição de feocromocitoma

Um feocromocitoma é um tumor raro dos tecidos da glândula adrenal. Essas glândulas ficam no topo de cada rim e secretam hormônios catecolamínicos, que regulam a frequência cardíaca, o metabolismo do corpo e a pressão sangüínea. Um tumor na glândula supra-renal ou em torno dela resultaria em secreção excessiva dos dois principais hormônios catecolaminas da glândula supra-renal – noradrenalina (noradrenalina) e adrenalina (epinefrina). Isso pode perturbar o metabolismo e elevar a pressão arterial e a frequência cardíaca. Se não for detectado ou deixado sem tratamento, um feocromocitoma pode levar à hipertensão (hipertensão arterial) com risco de vida ou irregularidades no batimento cardíaco.

Feocromocitoma Localização

Maioria dos feocromocitomas são encontrados dentro das glândulas supra-renais. As glândulas supra-renais de forma triangular estão localizadas no pólo superior de cada rim. A parte principal da glândula adrenal que secreta esses hormônios é a medula supra-renal localizada no centro da glândula. Às vezes, os feocromocitomas podem se desenvolver longe das glândulas supra-renais, como perto da base do cérebro, coração ou bexiga urinária. Esses feocromocitomas são então chamados de feocromocitomas extra-adrenais.

Feocromocitoma e Câncer

A maioria dos feocromocitomas é benigna e não cancerosa. Esses tumores podem afetar gravemente os níveis hormonais, mas não podem se espalhar para outros tecidos. No entanto, 10% dos feocromocitomas (cancerosos) são malignos e, portanto, podem se espalhar para os ossos, fígado, pulmões e cérebro. Nenhum teste pode distinguir com segurança um câncer de um feocromocitoma não canceroso. Portanto, aconselha-se o tratamento imediato para evitar resultados potencialmente graves.

Incidência de feocromocitoma

Feocromocitomas são muito raros e ocorrem em cerca de 1 em cada 500 pacientes com hipertensão. Feocromocitomas podem afetar pessoas de todas as raças, sexos e idade. No entanto, pessoas entre 40 a 50 anos mostram mais susceptibilidade para desenvolver um feocromocitoma.

Fisiopromocitoma Fisiopatologia

Hormônios Excessivos

No tecido adrenal saudável, a secreção de catecolaminas (norepinefrina e epinefrina) é regulada. Esses hormônios são os principais responsáveis ​​pela resposta de luta ou fuga em situações estressantes. No entanto, por razões muitas vezes desconhecidas, há um aumento da secreção de catecolaminas. A secreção excessiva de catecolaminas resulta em feocromocitoma. Alguns dos fatores predisponentes que podem estimular o aumento da secreção incluem o efeito da pressão, certos medicamentos e alterações na circulação sanguínea do tumor. Níveis excessivos de catecolaminas aumentam a pressão sanguínea e aumentam a taxa de batimentos cardíacos.

Epinefrina e Norepinefrina

A epinefrina constitui 85% dos hormônios secretados por uma glândula adrenal normal. No entanto, em pacientes que sofrem de feocromocitoma, principalmente norepinefrina é secretada. Por outro lado, nos feocromocitomas genéticos existem grandes quantidades de epinefrina que são secretadas. Essa diferença nos hormônios secretados ajuda a distinguir um feocromocitoma genético de um feocromocitoma regular.

Sintomas de feocromocitoma

Alguns indivíduos com feocromocitoma podem não apresentar nenhum sintoma. Em outros, a pressão arterial muito alta é a principal característica clínica que pode resultar nos seguintes sintomas:

  • Dores de cabeça
  • Palpitações
  • Suando
  • Sacudindo
  • Náusea
  • Fraqueza
  • Nervosismo e ansiedade
  • Dor na parte superior do abdômen e nas laterais
  • Perda de peso
  • Prisão de ventre
  • Pele pálida

Complicações do feocromocitoma

A pressão arterial muito alta causada por um feocromocitoma exerce força excessiva nas paredes dos vasos sanguíneos e pode danificar os órgãos vitais. A hipertensão arterial não tratada pode levar a complicações como insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral, insuficiência renal, problemas respiratórios, convulsões, perda de visão e alterações no estado mental (principalmente confusão e alucinações).

A liberação repentina de hormônios da adrenalina pode aumentar abruptamente a pressão arterial (crise hipertensiva) para 180/110 mmHg. Isso pode levar a condições de risco de vida, como derrame ou batimentos cardíacos anormais.

A exposição a longo prazo aos hormônios da glândula adrenal pode danificar o músculo cardíaco, causar insuficiência cardíaca e aumentar o risco de diabetes.

Em mulheres grávidas, um feocromocitoma não detectado pode causar a morte. No entanto, o diagnóstico e tratamento oportunos reduzem significativamente o risco.

Causas de feocromocitoma

As causas exatas que levam ao desenvolvimento de feocromocitomas não são conhecidas.

Os feocromocitomas estão associados a algumas doenças genéticas como neoplasia endócrina múltipla (NEM) 2A e 2B, doença de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose (doença de von Recklinghausen), esclerose tuberosa (epiloia, doença de Bourneville) e síndrome de Sturge-Weber.

Muitos fatores, no entanto, podem levar a um estado de crise hipertensiva.

  • Sofrimento físico ou emocional
  • Anestesia cirúrgica
  • Ansiedade
  • Pressão no tumor (durante o exercício, levantando pesos pesados, mudando a posição do corpo, tensão na micção ou evacuações e gravidez)
  • Uso de drogas ou estimulantes (como descongestionantes, cocaína ou anfetaminas).

Fatores de risco

Idade média (40 a 50 anos) e história de hipertensão arterial podem estar associadas ao desenvolvimento de um feocromocitoma.

Diagnóstico de feocromocitoma

Os seguintes testes podem ser usados ​​para diagnosticar um feocromocitoma:

  • Exames laboratoriais: Níveis elevados de adrenalina, noradrenalina e seus produtos de degradação chamados metanefrinas podem ser detectados em amostras de sangue e urina.
  • O estresse e o uso de certas drogas (antidepressivos tricíclicos, levodopa, buspirona, labetalol, etanol, anfetaminas, sotalol, benzodiazepínicos, clorpromazina e metildopa) também podem aumentar as metanefrinas. Uma avaliação completa da história médica é útil em tais casos.
  • Imagem: Uma tomografia computadorizada (TC), uma tomografia por emissão de pósitrons (PET), ou uma ressonância magnética (MRI) do abdome pode detectar o tumor adrenal. Em alguns casos, pescoço, tórax e pelve também são digitalizados.
  • Testes genéticos: Estes testes podem detectar as alterações nos genes (mutações) que podem levar ao feocromocitoma.

Se diagnosticado precocemente, os feocromocitomas podem ser curados na maioria dos casos.

Tratamento de feocromocitoma

O tratamento envolve o controle da hipertensão e a remoção cirúrgica do tumor. As opções de tratamento são as seguintes:

Medicação

Os seguintes medicamentos como:

  • bloqueadores alfa (fenoxibenzamina, doxazosina, prazosina e terazosina)
  • beta-bloqueadores (atenolol, metoprolol e propranolol)
  • bloqueadores dos canais de cálcio (nicardipina, diltiazem e amlodipina) e metirosina são usados ​​para tratar a pressão alta associada aos feocromocitomas.

Os bloqueadores alfa ajudam a manter os vasos sanguíneos abertos e relaxados. Isso ajuda no fluxo suave de sangue e reduz a pressão arterial. No entanto, essas drogas podem ter efeitos colaterais como dor de cabeça, náuseas, batimentos cardíacos acelerados e ganho de peso.

Os betabloqueadores fazem o coração bater mais devagar e com menos força. Eles também ajudam a manter os vasos sanguíneos relaxados. Os betabloqueadores podem causar efeitos colaterais como dor de cabeça, cansaço, problemas de estômago e tontura.

Os bloqueadores dos canais de cálcio também relaxam e ampliam os vasos sanguíneos. Em algumas pessoas, elas podem causar efeitos colaterais como dor de cabeça, constipação, batimentos cardíacos acelerados e sonolência.

A metirina inibe a produção de catecolaminas e reduz a pressão sanguínea. No entanto, pode ter efeitos colaterais como depressão, sonolência, ansiedade e diarréia.

Cirurgia

Após a remoção cirúrgica das glândulas supra-renais contendo feocromocitoma, a maioria das pessoas obtém alívio dos sintomas, incluindo pressão alta. Uma cirurgia laparoscópica menos invasiva pode ser realizada em certos feocromocitomas. No entanto, se o tumor se espalhou para outras partes do corpo, outras opções são necessárias, juntamente com medicamentos e cirurgia. Essas opções incluem quimioterapia, radiação ou ablação dos vasos sanguíneos do tumor.

Bloqueadores alfa são administrados antes da cirurgia para controlar a pressão arterial e prevenir uma crise hipertensiva. Durante a cirurgia, os fármacos antagonistas alfa-adrenérgicos (como a fentolamina) ou betabloqueadores (como o esmolol) são administrados por via intravenosa. Essas drogas de ação rápida controlam a pressão arterial.

Feocromocitoma e Gravidez

Feocromocitoma na gravidez é extremamente perigoso para a mãe e o feto. Também representa um grande desafio para o médico supervisor. O tratamento imediato e o manejo adequado são essenciais ou a condição pode ser fatal para a mãe e o feto. A secreção excessiva de hormônios no feocromocitoma na gravidez é principalmente resultado do aumento do útero pressionando o tumor na glândula adrenal. Feocromocitoma na gravidez é responsável por até 50% das mortes de mãe e feto. Um medicamento bloqueador alfa (fenoxibenzamina) e remoção cirúrgica do tumor durante os dois primeiros trimestres é recomendado em mulheres grávidas.