Table of Contents
O que é sarcoidose pulmonar?
A sarcoidose pulmonar é uma condição inflamatória em que o tecido anormal se forma nos pulmões. Muitas vezes, os gânglios linfáticos dentro da cavidade torácica também são afetados. Esse tecido anormal é conhecido como granuloma e é o tipo de tecido que surge quando o corpo tenta isolar uma infecção. No entanto, na sarcoidose, esses granulomas se formam por alguma razão desconhecida.
A sarcoidose não é uma doença comum, afetando menos de 1% da população americana. Muitas vezes, é diagnosticada erroneamente para outras doenças pulmonares, como tuberculose, e um grande número permanece assintomático devido à falta de sintomas ou sintomas inespecíficos. Muitos casos de sarcoidose resolvem-se espontaneamente, embora o tratamento possa ser necessário às vezes. A morte por sarcoidose não é comum, mas pode surgir como resultado de complicações.
O que acontece na sarcoidose?
Granulomas são pequenos nódulos ou nódulos que podem se formar em qualquer parte do corpo. Na maioria das vezes essas massas surgem de uma infecção. Um granuloma é a maneira do corpo de isolar uma infecção. Isso geralmente acontece quando o corpo é incapaz de destruir o micróbio invasor, mas tem que restringi-lo para evitar a disseminação da infecção. A “parede” é formada por várias células imunes diferentes.
Monócitos circulantes, um tipo de célula imune, agregam na área afetada. Esses monócitos podem se diferenciar em outro tipo de célula imune conhecida como macrófagos. Ela envolve a área de destino e se transforma. Estes macrófagos são conhecidos como células epitelióides. Por sua vez, é cercado por linfócitos (glóbulos brancos). Coletivamente, essas células mantêm os micróbios presos. O tecido envolvido pode ser destruído ou tornar-se calcificado (endurecido).
No entanto, na sarcoidose, não há infecção que possa ser identificada na área onde se forma um granuloma. Geralmente não há destruição tecidual e os granulomas podem se resolver mesmo sem tratamento. Apesar da falta de uma infecção, ainda há inflamação no local afetado. Não é uma doença autoimune, como às vezes é incorretamente pensado.
Causas da Sarcoidose Pulmonar
A causa exata da sarcoidose permanece desconhecida. Parece que certas pessoas são mais propensas a desenvolver sarcoidose possivelmente devido a uma predisposição genética. Isso afeta a maneira como o sistema imunológico reage e pode ser desencadeado por vírus ou bactérias. No entanto, é importante notar que a sarcoidose não é uma infecção. Poeira e exposição a vários produtos químicos também podem servir como um gatilho.
Uma vez que o sistema imunológico é anormalmente ativado, causa a formação de granulomas. Mesmo que surja com uma disfunção no sistema imunológico, a sarcoidose não é uma doença auto-imune em que o sistema imunológico ataca o tecido saudável do corpo. Os nódulos (granulomas) também não devem ser confundidos com tumores malignos (câncer). Devido à presença e acúmulo desses granulomas, ele pode afetar a função do órgão de várias maneiras.
- Leia mais sobre neurossarcoidose .
- Leia mais sobre dispnéia aos esforços crônicos .
- Leia mais sobre os tipos de doenças pulmonares .
Sinais e sintomas
Cerca de 5% dos casos apresentam sem sintomas (assintomáticos). Esses casos são diagnosticados incidentalmente durante uma radiografia de tórax ou outra técnica de imagem. Outros 45% dos pacientes não apresentam sintomas pulmonares e podem apresentar febre e perda de apetite, o que pode ser vago. Os outros 50% dos casos de sarcoidose apresentam sintomas pulmonares, incluindo:
- Tosse (geralmente seca e persistente)
- Falta de ar (geralmente com esforço)
- Respiração anormal ocorre como chiado
- Dor no peito
- Vomitando sangue (hemoptise), que é raro
Perda de peso, fadiga, suores nocturnos, voz rouca, nódulos linfáticos inchados, nódulos na pele, dores nas articulações e sintomas oculares também podem estar presentes. Distúrbios com a frequência cardíaca, função renal, função hepática, função cerebral e nervosa e anormalidades no sangue também podem surgir com a sarcoidose.
Quão séria é a sarcoidose?
A gravidade da sarcoidose depende de casos individuais, diagnóstico precoce e tratamento adequado. Naturalmente, os casos graves de sarcoidose são mais graves e podem levar a um comprometimento significativo da função pulmonar, que pode evoluir para complicações. Nestes casos graves, a morte também pode ser uma possibilidade como resultado de insuficiência respiratória. O coração também pode ser afetado, o que pode levar a resultados fatais.
No entanto, é importante notar que a maioria dos casos não é grave e pode ser tratada e gerenciada com eficácia. Mesmo sem tratamento, alguns casos podem se resolver espontaneamente e não se repetir. Mesmo em casos moderados a graves de sarcoidose, a taxa de mortalidade é inferior a 5%, mesmo sem tratamento. Isso não deve prejudicar o tratamento, uma vez que o manejo adequado pode desempenhar um papel importante na qualidade de vida e na progressão da doença.
O prognóstico da sarcoidose depende do estágio da doença. É dividido em quatro estágios, sendo o estágio I o mais leve e até 90% dos casos sem remissão. A maioria desses pacientes é assintomática. O estágio IV é a forma mais grave e a remissão nunca ocorre. O risco de morte no estágio IV é significativamente alto, mas, mesmo nesses casos, depende da qualidade do atendimento.
Tratamento da Sarcoidose
A maioria dos pacientes requer tratamento apenas para os sintomas. No entanto, isso depende da gravidade da sarcoidose. Em casos assintomáticos, pode não ser necessário começar com qualquer tratamento. Monitoramento constante seria, no entanto, necessário para avaliar a função pulmonar. Nestes casos, o tratamento pode ser iniciado uma vez que a função pulmonar diminua para um determinado nível, mesmo que os sintomas ainda estejam ausentes.
Tratamento com Esteróides
A principal abordagem para tratar a sarcoidose é usar corticosteróides como a prednisona. Não apenas os esteróides suprimem a atividade imunológica anormal, mas também reduzem a inflamação, aliviando assim os sintomas da sarcoidose. Doses mais altas de prednisona são usadas por curtos períodos de tempo até que os sintomas melhorem ou se resolvam. Alguns pacientes necessitam de uso prolongado de esteróides em doses menores.
Tratamento não esteroidal
Outras drogas podem ser usadas em vez de esteróides se a condição não responder aos esteróides ou estiver experimentando efeitos adversos do uso de esteróides. Alguns pacientes podem não querer usar esteróides e, portanto, essas outras opções de medicamentos precisam ser consideradas. Inclui:
- Metotrexato
- Cloroquina e hidroxicloroquina
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Clorambucil
- Ciclosporina
- Infliximab e talidomida
Cirurgia
A cirurgia raramente é necessária para a sarcoidose. Envolve o transplante de pulmão em pacientes com função pulmonar gravemente comprometida na sarcoidose avançada.
