Existem muitos tipos diferentes de doenças auto-imunes, mas a síndrome de Sjögren, que está entre as mais comuns, não é muito conhecida. É uma condição marcada por olhos secos e boca seca, mas há muito para esta doença que pode se estender a quase todas as partes do corpo. Não há cura para a síndrome de Sjögren, embora muitas drogas possam limitar a doença e controlar os sintomas com bastante eficácia.
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O que é a síndrome de Sjogren?
A síndrome de Sjögren é um distúrbio crônico marcado pela inflamação das glândulas exócrinas (glândulas com dutos) que produzem secreções para hidratar o tecido. Ela afeta principalmente as glândulas lacrimais e as glândulas salivares, levando a uma deficiência de lágrimas e saliva, respectivamente. No entanto, outros órgãos e sistemas também podem ser afetados. Por exemplo, a pele seca é comumente relatada e as articulações, vasos sanguíneos, músculos e pulmões também podem ser afetados entre outros tecidos e órgãos.
Tal como acontece com a maioria das doenças autoimunes, o motivo da inflamação nestes diferentes tecidos e órgãos é devido ao sistema imunitário. No entanto, a causa exata não é claramente entendida. Às vezes, a síndrome de Sjögren pode ocorrer junto com outras doenças auto-imunes, como artrite reumatóide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES). Embora a síndrome de Sjögren não seja tão popularmente conhecida como AR e LES, é na verdade a segunda condição reumatológica mais comum após o LES.
Causas da Síndrome de Sjogren
A principal função do sistema imunológico é proteger o corpo contra ameaças estrangeiras. Uma das maneiras de fazer isso é isolar os invasores e atacá-los através de uma série de mecanismos, incluindo a ação de substâncias químicas imunes e células do sistema imunológico. Às vezes o sistema é interrompido e os mecanismos imunológicos se voltam contra o próprio corpo. Pode ter como alvo tecidos específicos ou praticamente qualquer órgão do corpo, provocando inflamação. Isso é conhecido como uma doença autoimune .
Na síndrome de Sjogren os tecidos de certas glândulas são direcionados. Essas glândulas são conhecidas como glândulas exócrinas porque liberam suas secreções através de um ducto. Mais especificamente, são as glândulas responsáveis pela hidratação dos tecidos afetados. As glândulas lacrimais e as glândulas salivares são os principais alvos. A razão pela qual o sistema imunológico é acionado para se comportar dessa maneira não é claramente entendido. No entanto, pode haver certos gatilhos, como infecções virais ou bacterianas.
É importante notar que esses vírus ou bactérias não causam a síndrome de Sjögren, uma vez que não é um distúrbio infeccioso. No entanto, a resposta do sistema imunológico a esses vírus e bactérias pode direcionar as células do sistema imunológico para o tecido do próprio corpo posteriormente. Certos genes podem predispor uma pessoa a desenvolver a síndrome de Sjögren, mas isso também não é uma causa da doença. Pelo contrário, aumenta a chance de desenvolver a síndrome de Sjögren.
Fatores de risco
Algumas pessoas foram identificadas como mais propensas a desenvolver a síndrome de Sjögren com base em fatores de risco.
- Mulheres que são cerca de 9 vezes mais propensas que os homens a desenvolver a síndrome de Sjögren.
- Pessoas com mais de 40 anos de idade.
- Uma história de outras doenças reumáticas, como artrite reumatóide e LES.
Independentemente desses fatores de risco, a síndrome de Sjögren ainda pode afetar uma pessoa considerada de baixo risco.
Primário e secundário
A síndrome de Sjögren pode ser classificada como primária ou secundária.
- A síndrome de Sjögren primária ocorre por si só, sem qualquer outra condição auto-imune no momento. No entanto, é possível que outras condições possam surgir no futuro.
- Síndrome de Sjögren secundária ocorre na presença de outras condições reumatológicas, como artrite reumatóide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Sinais e sintomas
Os principais sintomas da síndrome de Sjögren são:
- Boca seca
- Olhos secos
- Glândula parótida inchada
Estes são frequentemente os primeiros sintomas também. O termo sicca é usado para se referir à característica de secura da síndrome de Sjögren. Por isso, também é por vezes referido como síndrome sicca. Cerca de metade dos pacientes com síndrome de Sjögren também relatam sintomas da pele, sendo a mais comum a pele excessivamente seca. Também pode haver outros sintomas da pele, como manchas vermelhas a roxas (púrpura – sangramento sob a pele) e urticária (urticária).
Sintomas extraglandulares
Além dos sintomas da pele, também pode haver outros sintomas que afetam outras partes do corpo, além das glândulas. Essas características extraglandulares incluem:
- Dor nas articulações (artralgia) e inflamação das articulações (artrite).
- Dores musculares (mialgia).
- Palidez e até descoloração azulada dos dedos das mãos e dos pés (fenômeno de Raynaud).
- Anormalidades sangüíneas como anemia (baixa hemoglobina) e leucopenia (baixa contagem de células brancas).
- Vários sintomas das vias aéreas e dos pulmões devido a doenças pulmonares.
- Sintomas digestivos como resultado de doenças gastrointestinais.
- Anormalidades neurológicas devido a doenças nervosas (neuropatia).
- Doenças renais como acidose tubular renal.
- Linfonodos inchados (linfadenopatia).
- Inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite).
- Outros sintomas devido a doença da tireóide ou doença hepática.
Existe um grau significativo de sobreposição de sintomas com a síndrome de Sjögren e outras condições reumatológicas.
Testes para Diagnóstico
Não é incomum a síndrome de Sjogren ser diagnosticada incorretamente por longos períodos de tempo. Às vezes, os sintomas são relatados incorretamente, o que pode ser enganoso para os profissionais de saúde, como, em vez de se queixarem de boca seca, alguns pacientes podem relatar aumento da sede. A condição pode ser difícil de diagnosticar e pode exigir investigações que não são feitas rotineiramente. Uma série de testes pode ser conduzida como:
- Exames de sangue para identificar inflamação, níveis de células sanguíneas e anticorpos específicos para condições reumatológicas.
- Estudos de imagem para visualizar as glândulas salivares:
– Sialograma onde um corante é injetado nas glândulas salivares para avaliar o fluxo de saliva.
– Cintilografia salivar em que um isótopo radioativo é injetado na corrente sanguínea e rastreado até as glândulas salivares. - Biópsia onde uma pequena amostra de tecido de glândula salivar é coletada e examinada ao microscópio para identificar alterações celulares que podem ser indicativas da síndrome de Sjögren.
Tratamento para a síndrome de Sjogren
A medicação é geralmente prescrita para tratar e controlar a síndrome de Sjögren. No entanto, em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para tratar as complicações da doença. A síndrome de Sjögren é uma doença crônica e não há cura para a doença. O tratamento se concentra no gerenciamento contínuo com o uso de diferentes medicações. Essas drogas podem incluir:
- Medicação para suprimir e regular o sistema imunológico, como corticosteróides e metotrexato .
- Lágrimas artificiais para lubrificar os olhos quando necessário.
- Drogas para estimular a produção de saliva e lágrima, como pilocarpina ou cevimelina .
- Anti-inflamatórios não esteróides (AINEs) para tratar artrite na síndrome de Sjögren.
- Drogas antimaláricas como a hidroxicloroquina para artrite que não responde aos AINEs.
Cirurgia raramente é feita. Pode incluir procedimentos para bloquear a drenagem de lágrimas através dos dutos. Os pacientes com síndrome de Sjögren também podem necessitar de tratamento dentário mais freqüente e extenso, pois a secura da boca leva a uma série de complicações dentárias.
