- O que é lupus? |
- Significado de Lupus |
- Causas do Lupus |
- Tipos de Lupus |
- Pergunte a um médico
Table of Contents
O que é lupus?
Lúpus é um termo comum para descrever um grupo de doenças auto-imunes mais corretamente conhecidas como lúpus eritematoso. Existem vários tipos distintos de lúpus que podem ser amplamente divididos em sistêmicos , onde todo o corpo é afetado, ou cutâneo , onde é restrito principalmente à pele. Pode ainda ser categorizado pelo fator causal ou faixa etária afetada. O tipo mais comum de lúpus é o lúpus eritematoso sistêmico ( LES ) e, portanto, o termo geral “lúpus” é considerado como referindo-se especificamente ao LES.
Significado de Lupus
O lúpus é uma doença auto-imune que significa que o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do corpo. Isso se aplica a todos os tipos de lúpus eritematoso. Como o LES é o tipo mais comum, vale a pena observar a fisiopatologia (mecanismo da doença) para obter uma ampla compreensão do lúpus eritematoso como um todo. Pode haver, no entanto, pequenas diferenças na fisiopatologia particularmente associadas aos fatores causais. A fisiopatologia não é completamente compreendida, embora haja evidências suficientes para apoiar as teorias atuais. O lúpus parece estar associado a fatores genéticos, ambientais, hormonais e possivelmente até infecciosos.
O sistema imunológico normalmente produz anticorpos como um meio de marcar invasores estranhos como vírus e bactérias. Estes anticorpos são projetados de acordo com proteínas individuais na superfície dos invasores, que são conhecidos como antígenos. Portanto anticorpos específicos são feitos para antígenos específicos. Desta forma, o corpo pode direcionar a resposta imunológica apropriada à ameaça correta. As células do corpo geralmente não são afetadas porque as proteínas na superfície dessas células são reconhecidas como estranhas e, portanto, não são consideradas uma ameaça.
Anticorpos Lúpicos
Nas doenças autoimunes, como o lúpus, esse mecanismo de autoproteção falha. Acredita-se que parte do problema surge quando as células do corpo desencadeiam a morte celular (apoptose), mas não são eliminadas rápido o suficiente. As células mortas começam a se romper e os componentes dentro da célula são expostos. O sistema imunológico não reconhece esses componentes como sendo parte do corpo, uma vez que não está mais ligado a uma membrana celular. Portanto, os anticorpos são formados contra os próprios componentes intracelulares do corpo – autoanticorpos. No lúpus eritematoso sistêmico, são encontrados principalmente anticorpos antinucleares (ANA) que têm como alvo o material nuclear normalmente protegido dentro da célula.
Há uma série de outros anticorpos além daqueles dirigidos ao material nuclear da célula. Alguns desses anticorpos têm como alvo as proteínas dos fosfolipídios e podem ter uma afinidade por certos tipos de componentes do sangue, como glóbulos vermelhos, plaquetas e linfócitos. Certos tipos de anticorpos antifosfolípides lúpicos, como anticoagulantes lúpicos e anticorpos anticardiolipina, têm sido implicados em complicações cardiovasculares graves e potencialmente letais do lúpus. Esses anticorpos, no entanto, não são específicos para o LES, pois várias outras doenças também podem causar o desenvolvimento de alguns desses anticorpos. Por exemplo, certos tipos de anticorpos antinucleares (ANAs) podem ser observados com outras doenças auto-imunes, como a artrite reumatóide, ou o anticorpo anticardiolipina pode ser detectado na sífilis. Além disso,
Causas do Lupus
A causa exata do lúpus não é conhecida, mas parece estar associada a vários fatores. Acredita-se que não seja um único fator envolvido no lúpus, mas sim uma combinação de fatores, particularmente fatores genéticos e ambientais. É importante notar que esses fatores não são causas de lúpus, mas simplesmente fatores de risco, o que significa que uma pessoa com um ou mais desses fatores tem uma chance maior de desenvolver lúpus. Alguns desses fatores podem ser um fator desencadeante que significa que o potencial para desenvolver lúpus era pré-existente e algum fator apenas desencadeou o início da doença.
Genético
Familiares de pacientes com LES têm maior risco de desenvolver a doença, indicando uma predisposição hereditária. O risco é ainda maior entre gêmeos monozigóticos quando um gêmeo tem LES. Há também um risco maior entre certos grupos étnicos – asiáticos, africanos, nativos americanos, hispânicos e ilhéus do Pacífico. Determinados genes (MHC HLA-A1, B8 e DR3) e deficiência genética de fatores do complemento (C1q, C2 ou C4) foram ligados ao LES. Apesar desses achados, os genes exatos responsáveis pelo LES nunca foram identificados, corroborando a teoria de que ele tem uma etiologia multifatorial.
Meio Ambiente
A luz ultravioleta na luz solar tem sido implicada na etiologia do lúpus. A razão exata é desconhecida, mas a luz UV pode induzir a apoptose (morte celular auto-infligida) e alterar o DNA de uma forma que o torne um alvo para anticorpos. A exacerbação observada com a exposição à luz solar também pode estar associada à interleucina-1 (IL-1) produzida pelos queratinócitos (células epidérmicas da pele), que então promove a inflamação. A luz ultravioleta de longas horas de exposição a lâmpadas fluorescentes também pode ser responsável.
Outros fatores ambientais que também são acreditados para desempenhar um papel são vistos principalmente com longo prazo e alta exposição, como é o caso em contextos ocupacionais. Esses fatores incluem a exposição ao mercúrio, pesticidas e sílica. Não foi conclusivamente ligado ao LES.
Drogas
Certos medicamentos foram ligados ao desenvolvimento do LES. Drogas como hidralazina, procainamida e d-penicilamina podem causar uma reação semelhante ao LES, denominada lúpus eritematoso induzido por drogas. Sabe-se agora que uma série de outras drogas também pode desempenhar um papel no desencadeamento ou exacerbação do lúpus, incluindo várias drogas sulfa, medicamentos que sensibilizam o sol e uma variedade de antibióticos.
Estresse
O termo estresse com relação à etiologia lúpica é amplo e inclui as esferas física e psicológica. Fatores que podem servir como possíveis gatilhos incluem trauma físico grave, cirurgia de grande porte, gravidez, parto e após uma doença debilitante importante, particularmente infecções. O estresse psicológico pode variar entre as pessoas, mas situações como divórcio, tristeza devido à morte de um familiar próximo, períodos de doença mental e outros estresses que podem ocorrer na vida podem servir como possíveis gatilhos do lúpus.
Hormônios
O hormônio feminino estrogênio parece desempenhar um papel na exacerbação do lúpus e isso pode estar associado a flutuações hormonais no ciclo menstrual e na gravidez. Também é interessante notar que o LES tem maior probabilidade de se desenvolver durante os anos reprodutivos, quando os hormônios, como o estrogênio, estão presentes em níveis mais elevados dentro do corpo.
Infecção
O lúpus pode se desenvolver após uma doença infecciosa crônica, embora a razão exata para esse gatilho não seja claramente entendida. Observou-se que existe um risco maior associado a uma infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV). A atividade imunológica durante o período de infecção pode desempenhar um papel na autoimunidade e no subsequente desenvolvimento do lúpus. Outros vírus também podem estar envolvidos, embora nenhum tenha sido implicado na extensão do EBV. Pode haver surtos de lúpus com certas infecções, como infecções bacterianas.
Tipos de Lupus
O lúpus pode ser amplamente dividido em formas sistêmicas e cutâneas e os termos comuns lúpus e lúpus da pele são usados respectivamente. No entanto, as formas sistêmicas também têm manifestações cutâneas (pele) e algumas características não cutâneas leves podem ser observadas nas formas cutâneas.
- O lúpus eritematoso sistêmico ocorre principalmente em mulheres no início da idade adulta e pode afetar qualquer parte do corpo, mas em particular as articulações, pele, células sanguíneas, rins, coração, pulmões e cérebro. É o tipo mais comum e a forma mais séria de lúpus.
- O lúpus eritematoso cutâneo é uma categoria abrangente que incorpora vários tipos de lúpus que afetam predominantemente a pele. O mais notável deles é o lúpus eritematoso discóide (LED). Um pequeno número de casos pode progredir para o lúpus eritematoso sistêmico (LES).
- O lúpus eritematoso induzido por drogas é semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico, mas causado pelo uso de certas drogas. É reversível uma vez que a droga é interrompida ao contrário do LES, que é crônico.
- O lúpus eritematoso neonatal é visto em recém-nascidos de mulheres com lúpus ou mulheres com certos autoanticorpos, embora o lúpus ainda não tenha se desenvolvido. É uma doença autolimitada que é isolada na pele, mas em uma minoria de casos pode haver sérios defeitos cardíacos no recém-nascido.
- O lúpus eythematosus da infância é o mesmo que o lúpus eritematoso sistêmico (LES) em adultos. A diferença está em que esta forma de LES se desenvolve na infância. Ele tende a afetar mais os meninos jovens, enquanto o LES é mais comum em adultos jovens do sexo feminino.