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O que é calcifilaxia?
A calcipilaxia é uma condição em que há depósito anormal de cálcio no organismo, afetando principalmente certos vasos sanguíneos pequenos e causando danos à pele. É também referida como calcificação vascular, uma vez que o vaso sanguíneo fica endurecido devido à deposição de cálcio. Os principais vasos sanguíneos afetados na calcifilaxia são as minúsculas arteríolas que fornecem sangue para a gordura subcutânea e a pele acima dela. Pode ser fatal e a maioria das mortes é decorrente de complicações e não da própria calcifilaxia. Embora a pele seja primariamente afetada na calcifilaxia, o mesmo processo pode ocorrer nas minúsculas arteríolas dos órgãos internos. As consequências do envolvimento de órgãos internos podem ser fatais, mesmo sem uma infecção.
Quão comum é a calcifilaxia?
A calcifilaxia geral é rara. É visto principalmente em pessoas com doença renal terminal (ESRD), onde o corpo é incapaz de manter os níveis normais de diferentes minerais como o cálcio. Embora a calcifilaxia seja incomum na população geral com funcionamento renal normal, a condição pode estar relacionada, nesses grupos, à toxicidade do alumínio, à suplementação de vitamina D e às injeções de ferro-dextrana. A calcipilaxia tem uma alta taxa de mortalidade, levando à morte em até 80% dos pacientes com a doença.
Processo de Calcipilaxia
Calcificação de vasos sanguíneos
Os vasos sanguíneos são flexíveis com um revestimento interno liso. Isso permite que o sangue flua livremente. Fluido do sangue contendo nutrientes e oxigênio passam para fora do vaso e para o tecido. Fluido ao redor das células contendo resíduos e dióxido de carbono entra no vaso sanguíneo para ser levado e eliminado. A calcificação dos vasos sanguíneos afeta esses processos de várias maneiras. A deposição de cálcio pode tornar os vasos sangüíneos rígidos, dificulta o fluxo sangüíneo e leva à formação de coágulos sanguíneos.
Morte do tecido e gangrena
A redução do suprimento de sangue para a área leva a danos nos tecidos e morte, já que a gordura e a pele são privadas de nutrientes e oxigênio. É a formação de coágulos sanguíneos dentro do vaso que bloqueia o fluxo sanguíneo. Áreas da pele tornam-se dolorosas e ocorre morte do tecido (necrose). Estase de sangue e morte celular leva a uma cor púrpura a azul da pele afetada. A gangrena se instala, úlceras podem se formar na pele e podem se infectar com bactérias. A infecção pode se espalhar e levar a complicações fatais, como septicemia.
Sinais e sintomas
A calcipilaxia provoca sintomas cutâneos pronunciados, começando pela descoloração da pele e levando à gangrena com úlceras. As lesões típicas observadas com calcifilaxia na parte inferior do abdômen, nádegas, coxas, pernas e pés. Há coceira, sensação de queimação e dor no local afetado.
Lesões precoces
- Manchas roxas da pele
- Sangramento sob a pele com bolhas cheias de sangue
Lesões intermediárias
- Lesões roxas em forma de estrela que são pretas no centro
- As lesões são firmes e muito sensíveis
Lesões tardias
- Gangrena seca
- Úlceras profundas múltiplas
Foto do Wikimedia Commons
Causas da Calcipilaxia
A calcipilaxia é um resultado da deposição de cálcio nas paredes dos vasos sanguíneos. Em quase todos os casos, isso se deve a níveis anormais de cálcio nos distúrbios do sangue e dos rins. No entanto, em um pequeno número de casos, os níveis de cálcio no sangue são normais e não há disfunção renal. Embora a glândula paratireóide desempenhe um papel central no metabolismo do cálcio dentro do corpo, mesmo na ausência de anormalidades da paratireoide pode ocorrer calcifilaxia.
Falência renal
Os rins regulam os níveis de vários minerais, eletrólitos e outras substâncias na corrente sanguínea. Com insuficiência renal crônica e doença renal terminal (DRT), a capacidade do rim de regular os níveis de cálcio fica prejudicada drasticamente. Os níveis de cálcio no sangue tornam-se elevados e há uma chance maior de deposição de cálcio. Vários outros fatores também podem desempenhar um papel na calcificação dos vasos sanguíneos, mas a disfunção renal é, de longe, o principal fator causador da calcifilaxia.
Outras Causas e Fatores de Risco
- Níveis anormais de cálcio e fósforo no sangue
- Toxicidade de alumínio
- Distúrbios de coagulação do sangue e anticoagulantes
- Injeções de ferro dextrano
- Hiperparatireoidismo
- Medicamentos que afetam os níveis de cálcio
- Condições inflamatórias sistêmicas e corticosteróides que são usados para tratar esses distúrbios
- Suplementação de vitamina D
Testes e Diagnóstico
As lesões observadas na calcifilaxia não são significativamente diferentes das outras condições vasculares. Em particular, a doença arterial periférica (DAP), onde as artérias das pernas estreitas (aterosclerose) também podem apresentar lesões cutâneas semelhantes. No entanto, os pulsos da perna geralmente são normais na calcifilaxia, ao contrário da doença arterial periférica. A investigação diagnóstica para a calcifilaxia inclui:
- Vários exames de sangue para os níveis de cálcio, fósforo, ureia e creatinina e paratormônio (PTH). Outros exames de sangue podem ser realizados para identificar causas específicas.
- Radiografia simples
- Cintilografia óssea
- Biópsia de pele
Tratamento de Calcipilaxia
A abordagem para o tratamento da calcifilaxia depende da extensão da condição. No caso de gangrena e úlcera, o cuidado da ferida é de extrema prioridade, pois uma infecção pode progredir até o ponto de septicemia e levar à morte. O tratamento antibiótico é necessário e o tecido morto pode ser removido cirurgicamente (desbridamento). A restauração do fluxo sanguíneo e do suprimento de oxigênio para as áreas afetadas, onde a morte do tecido ainda não ocorreu, também é uma prioridade. O tecido afetado pode ser salvo através da oxigenoterapia hiperbárica e de drogas que dissolvem os coágulos e restauram o fluxo sangüíneo.
Não há tratamento definitivo para a calciflaxe em si. O foco do tratamento é reduzir os níveis de cálcio e fosfato. A modificação dietética pode ser uma maneira de atingir esses objetivos, mas a medicação e outras medidas terapêuticas são geralmente necessárias. Essas medidas podem incluir:
- Os calcimiméticos são drogas que imitam a insulina, “enganando” as glândulas paratireóides para reduzir a secreção do paratormônio (PTH).
- Os bisfosfonatos previnem a degradação óssea e, portanto, a liberação de cálcio dos ossos.
- Diálise para ajudar a normalizar os níveis de minerais, eletrólitos e resíduos no sangue.
- Remoção da glândula paratireóide (paratireoidectomia) é hipertireoidismo é a causa da calcifilaxia.
Complicações da calcifilaxia
- Amputação de um membro gangrenoso em caso de gangrena extensa e manejo de ferida deficiente.
- Septicemia com má administração e tratamento tardio, especialmente se houver úlceras que não cicatrizam.
- Níveis anormalmente baixos de cálcio no sangue (hipocalcemia) com o uso de drogas hipoglicemiantes e remoção cirúrgica da glândula paratireóide.
- Ataque cardíaco (enfarte do miocárdio), hemorragia gastrointestinal e morte de órgãos, caso os órgãos internos também sejam afetados por calcifilaxia.
