Colangite esclerosante primária (estreitamento da doença dos ductos biliares)

Definição e Significado de PSC

A colangite esclerosante primária (CEP) é uma condição na qual os ductos biliares estão doentes e se tornam espessos, duros e estreitos. Isso impede o fluxo de bile através dos dutos. Embora existam muitas doenças que podem danificar o ducto biliar (colangite secundária), na colangite esclerosante primária não há doença subjacente que possa ser identificada e que afete os ductos biliares. Parece ocorrer de forma independente. Com o tempo, o estreitamento pode chegar a um ponto em que o ducto biliar é quase totalmente ocluído com uma parada completa do fluxo biliar. Pode levar a danos graves e até permanentes do fígado, que podem evoluir para insuficiência hepática.

Quem recebe colangite esclerosante primária?

Os homens estão em maior risco de desenvolver colangite esclerosante primária e cerca de 3 em cada 4 pacientes com PSC têm doença inflamatória intestinal. A ligação entre estas duas condições não é totalmente compreendida, mas menos de 5% dos pacientes com IBD têm PSC. A doença é frequentemente diagnosticada após os 40 anos de idade, mas pode ter começado no início da idade adulta ou mesmo na infância.

Cicatrização e Danos no Duto Biliar

Os ductos biliares são uma rede de passagens que drenam a bílis do fígado e permitem que ela seja distribuída para a vesícula biliar ou expelida para o intestino delgado. Alguns desses ductos estão localizados no fígado (intra-hepáticos) e outros estão fora do fígado (extra-hepáticos). Quando as paredes do canal se tornam inflamadas, é conhecida como colangite. Existem muitas causas diferentes de colangite, como pedras nos ductos biliares, infecções bacterianas e, por vezes, infecções virais, como é visto em pacientes com AIDS. A inflamação da parede do ducto biliar, se for grave e prolongada, pode levar à formação de cicatrizes. Isso é conhecido como fibrose.

Na colangite esclerosante primária, não há doenças subjacentes do ducto biliar que possam ser identificadas como causa de inflamação. Acredita-se que a inflamação é devido a um mecanismo auto-imune. Isso significa que o sistema imunológico do corpo ataca a parede do duto, causando inflamação. A ligação auto-imune é ainda apoiada pelo fato de que a maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária também tem doença inflamatória intestinal (DII) e especialmente colite ulcerativa.

O acúmulo de tecido cicatricial na parede do ducto biliar causa espessamento e estreitamento. Isso impede o fluxo de bile (colestase). A bile é necessária para a emulsificação de gorduras no intestino. Quando os ductos estão obstruídos, há perturbação da digestão de gordura, levando a uma série de sintomas intestinais. À medida que a condição piora, pode haver bloqueio quase completo do fluxo biliar. Isso pode causar um backup da bílis no fígado e os sintomas da icterícia obstrutiva se tornam aparentes. Eventualmente, a colestase pode progredir para danos no fígado (cirrose).

Sintomas do ducto biliar estreito

Inicialmente, a colangite esclerosante primária pode ser assintomática se o fluxo de bile não for significativamente impedido. Essa fase assintomática pode durar até 10 anos em alguns casos. Gradualmente, os sintomas se tornam aparentes. No entanto, no início, os sintomas podem ser vagos e não atribuídos à árvore biliar até que o fígado seja significativamente afetado, levando a sintomas como icterícia.

Como a maioria dos pacientes com colangite esclerosante primária também tem doença inflamatória intestinal (DII), os sintomas intestinais podem, às vezes, mascarar o problema do ducto biliar. No início, os sintomas podem flutuar. Pode resolver e, em seguida, voltar a ocorrer. Eventualmente, os sintomas se tornam persistentes e pioram gradualmente à medida que a doença progride.

Sintomas Generalizados

  • Fadiga
  • Febre e às vezes calafrios
  • Perda de peso
  • Deficiência de vitaminas (vitaminas lipossolúveis)

Sintomas Abdominais

  • Diarréia
  • Fezes gordurosas (esteatorréia)
  • Dor abdominal (quadrante superior direito)
  • Fígado aumentado (hepatomegalia)
  • Baço aumentado (esplenomegalia)

Sintomas da pele e dos olhos

  • Icterícia – amarelecimento da pele e dos olhos
  • Comichão na pele
  • Arranhões

Causas de Colangite Esclerótica Primária

A causa exata da colangite esclerosante primária não foi conclusivamente identificada. Acredita-se que uma doença auto-imune. No entanto, existem vários genes que foram identificados na colangite esclerosante primária. Isso não significa que seja apenas um distúrbio genético. Em vez disso, parece haver uma predisposição genética para desenvolver colangite esclerosante primária, caso surjam fatores desencadeantes associados. Embora a doença inflamatória intestinal seja muito comum em pacientes com colangite esclerosante primária, o elo exato não é claro e ambas as condições tendem a progredir independentemente.

Os fatores desencadeantes que podem desencadear o desenvolvimento de colangite esclerosante primária incluem infecções do ducto biliar, ácidos biliares tóxicos e dano isquêmico. Isquemia é lesão tecidual que surge com fluxo sanguíneo reduzido para uma parte do corpo. A PSC também pode estar associada a procedimentos endoscópicos em que o ducto biliar está danificado ou os stents são colocados dentro do ducto para mantê-lo aberto. Isso faz com que o sistema imunológico ataque os ductos biliares, já que vários anticorpos diferentes foram encontrados no sangue de pacientes com essa condição. No PSC, os ductos biliares também são propensos a lesões cancerosas conhecidas como colangiocarcinoma.

Testes e Diagnóstico de Ductos Biliares

A presença dos sintomas, particularmente em um paciente com doença inflamatória intestinal, deve levantar a suspeita de colangite esclerosante primária. Várias investigações são, portanto, necessárias para confirmar o diagnóstico. Testes para avaliar a função hepática também devem ser realizados, pois o fígado pode ser danificado até certo ponto quando os sintomas são proeminentes.

Estudos de imagem

Estes são os estudos de imagem que podem ajudar a confirmar um diagnóstico de colangite esclerosante primária.

  • Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
  • Colangiografia trans-hepática
  • Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)

Foto do duto de bile no ECRP de Wikimedia Commons

Investigação do Fígado

  • Testes de função hepática
  • Biópsia hepática

Tratamento de Colangite Esclerosante Primária

Não existem medicamentos para tratar a colangite esclerosante primária e reverter o estreitamento. Em vez disso, a medicação é usada para os sintomas associados à PSC e retardando a progressão da doença. Em última análise, apenas a intervenção cirúrgica pode efetivamente tratar o estreitamento e, possivelmente, até mesmo resolver a condição.

Medicação

  • Imunossupressores para reduzir a atividade imunológica e, finalmente, diminuir a inflamação do ducto biliar.
    – Azatioprina
    – Ciclosporina
    – Prednisona
    – Metotrexato
  • Agentes quelantes se ligam ao cobre e ajudam na sua eliminação.
  • Ácidos biliares como o ursodiol para remover ácidos biliares tóxicos e minimizar o dano adicional ao ducto biliar.
  • Os sequestrantes de ácidos biliares, como a colestiramina, ajudam na eliminação do ácido biliar e diminuem a coceira. Pode ser usado em conjunto com anti-histamínicos para prurido.
  • Antibióticos para infecções do ducto biliar.

Cirurgia

  • Dilatação com balão e colocação de stent para alargar o canal biliar e mantê-lo aberto.
  • Cirurgia do ducto biliar para remover a obstrução e manter a continuidade do ducto.
  • Transplante hepático para restaurar a função hepática e curar a colangite esclerosante primária.