Doença de Behçet

O que é doença de Behçet?

A doença de Behçet é uma condição marcada pela formação repetida de feridas abertas (úlceras) na boca, nos genitais, lesões na pele e inflamação da úvea do olho. É também conhecida como síndrome de Behçet, pois é uma coleção de sintomas diferentes, sem uma explicação clara para a ocorrência desses sintomas. Acredita-se que a doença de Behçet seja uma doença auto-imune que é desencadeada por uma infecção viral ou bacteriana prévia em uma pessoa geneticamente suscetível.

Há inflamação crônica de muitos tecidos por todo o corpo, embora úlceras na boca, genitais e uveítes sejam as principais características apresentadas. No geral, é uma condição incomum que afeta apenas cerca de 1 em 500.000 pessoas nos Estados Unidos. Ela tende a afetar pessoas entre as idades de 20 a 40 anos e, em média, tende a começar em torno de 25 a 30 anos de idade.

A doença de Behçet é fatal?

A doença de Behçet pode ser fatal, mas a morte é incomum nos dias de hoje com o tratamento médico apropriado e a intervenção precoce para complicações. A morte é um resultado de complicações como um aneurisma roto ou envolvimento do sistema nervoso central (SNC). Os estudos sobre a mortalidade associada à doença de Behçet variam entre 16% a 20% aos 5 anos ou 7 anos, respectivamente. No entanto, existem vários fatores que precisam ser levados em consideração e cada caso precisa ser avaliado e tratado individualmente.

Sobre a síndrome

Atualmente, a hipótese aceita é que a doença de Behçet é uma condição autoimune. Como acontece com qualquer doença auto-imune, o sistema imunológico do corpo ataca seu próprio tecido saudável. Normalmente, o sistema imunológico pode identificar as próprias células do corpo. No entanto, com alguns distúrbios no sistema imunológico em que certos tecidos do corpo são erroneamente identificados como estranhos, as defesas imunológicas são direcionadas aos próprios tecidos do corpo. Este é basicamente o processo que ocorre na doença de Behçet também. Acredita-se que uma infecção prévia ou ação contra micróbios que ocorrem normalmente no corpo é o gatilho.

Quando o sistema imunológico entra em contato com micróbios estranhos, o corpo forma anticorpos contra as proteínas na superfície do micróbio (antígenos). Esses antígenos podem se assemelhar às proteínas da membrana celular das células do corpo. Os anticorpos podem se unir aqui e a resposta imune subsequente é iniciada no local específico. O processo de inflamação, em seguida, segue o que leva aos sintomas observados na doença de Behçet. Pessoas com a síndrome parecem ter uma suscetibilidade genética à doença de Behçet, que é então desencadeada por um patógeno bacteriano ou viral.

Sinais e sintomas

A doença de Behçet pode afetar qualquer parte do corpo. Geralmente múltiplos sistemas são afetados simultaneamente e são marcados pelas características da inflamação crônica. Os principais sistemas e órgãos afetados na doença de Behçet são discutidos abaixo, mas é importante notar que qualquer sistema pode ser afetado.

Boca

Uma das características definidoras comuns da doença de Behçet são úlceras dolorosas na boca. Estas lesões começam inicialmente como nódulos redondos que se tornam feridas abertas. Essas úlceras curam sozinhas dentro de algumas semanas. Recorrência é comum.

Órgãos genitais

Úlceras nos genitais são outra característica importante da doença de Behçet. São feridas tipicamente dolorosas, mas vários outros tipos de sintomas cutâneos também podem surgir na genitália. Mais comumente ocorre no escroto em homens e lábios em mulheres

Olhos

Os sintomas oculares são um resultado da inflamação de tecidos específicos dentro do globo ocular, como a úvea ou pequenos vasos sangüíneos da retina. Isso se apresenta como visão turva, lacrimejamento excessivo, vermelhidão (olhos vermelhos), sensibilidade à luz e dor ao redor dos olhos.

Pele

Existem várias lesões de pele que podem ocorrer em qualquer parte do corpo, além dos genitais. Uma erupção cutânea que se assemelha a acne (papulopustular acneiforme) pode ser vista no peito, nas costas ou no abdômen. Isso é mais comum em homens. Nódulos vermelhos macios semelhantes ao eritema nodoso podem ser vistos nas pernas e são mais comuns entre as mulheres.

Articulações

Artrite (inflamação das articulações) e artralgia (dor nas articulações) são sintomas comuns das articulações que afetam as extremidades, particularmente o membro inferior e especialmente o joelho. Às vezes, uma única articulação é afetada, enquanto em outro momento há envolvimento articular múltiplo.

Veias de sangue

Ambas as veias e artérias podem ser afetadas na doença de Behçet. Os vasos inflamados (vasculite) causam vários sintomas, dependendo da localização dos vasos afetados. A formação de coágulos (trombo) pode ocorrer e uma das complicações mais graves é o enfraquecimento e abaulamento da parede (aneurisma). É a ruptura desses aneurismas, especialmente nos vasos dos pulmões, que é potencialmente fatal.

Cérebro e Medula Espinhal

O envolvimento do sistema nervoso central não é uma característica precoce da doença de Behçet. Pode apresentar de várias maneiras, incluindo perda de memória, alterações comportamentais e convulsões.

Intestino

Partes do intestino podem estar inflamadas em qualquer lugar, desde o esôfago até o final do intestino delgado. Os pacientes experimentam sintomas inespecíficos como inchaço e dor abdominal. Em casos mais graves, pode haver sangramento da parede intestinal.

Causas e Fatores de Risco

A causa exata da doença de Behçet é desconhecida. Parece que as pessoas que desenvolvem a doença têm uma suscetibilidade genética em relação a ela. Certos grupos étnicos parecem estar em maior risco devido à prevalência do HLA-B51 nessas populações. Isso inclui pessoas de descendência do Oriente Médio e japonesa. A exposição subsequente a um agente infeccioso, bacteriano ou viral, pode então desencadear o aparecimento das doenças. Os sintomas observados na doença de Behçet são devidos a inflamação, formação de coágulos sanguíneos e hemorragia.

Testes e Diagnóstico

Não existe teste específico que confirme ou exclua definitivamente o diagnóstico de doença de Behçet. Vários exames laboratoriais e exames de imagem são realizados para verificar o estado inflamatório e monitorar a gravidade das complicações. A doença de Behçet é, portanto, diagnosticada pela presença de feridas na boca, feridas genitais, problemas nos olhos e sintomas de pele que tendem a ocorrer juntos. Outro teste necessário para o diagnóstico da doença de Behçet é um teste positivo de peste (teste cutâneo de puntura) que confirma a hiperatividade do sistema imunológico.

As úlceras bucais têm que estar presentes, recorrendo pelo menos 3 vezes nos últimos 12 meses, juntamente com pelo menos dois dos seguintes – distúrbios oculares, úlceras genitais, lesões na pele e / ou um teste positivo de peste.

Tratamento para Behcets

O tratamento da doença de Behçet visa aliviar os sintomas e reduzir a gravidade da doença. Não há cura para a doença de Behçet e o manejo a longo prazo é necessário para minimizar ou pelo menos prevenir complicações. Vários tratamentos em uma variedade de formas são prescritos para o alívio sintomático da doença de Behçet, mas não reduzem a gravidade da própria condição. Para conseguir isso, as drogas que reduzem a inflamação ou suprimem a atividade imunológica são as melhores opções para o tratamento da doença de Behçet.

• Os corticosteróides essencialmente “desligam” o processo inflamatório que é útil, mas também podem comprometer as defesas do organismo contra outras lesões.
• Os reguladores imunitários controlam a atividade do sistema imunológico
• Os imunossupressores “desligam” o sistema imunológico para reduzir a inflamação, deixando o organismo propenso a infecções.

Muitas vezes essas drogas são usadas em combinação e, por vezes, outras medicações, como metotrexato (conhecido por seus usos em artrite reumatóide grave) ou colchicina (freqüentemente usado para a gota) também são utilizadas.