O sistema linfático é composto por uma rede de nós e vasos por todo o corpo. Sua principal função é drenar qualquer fluido tecidual que não passe para a corrente sanguínea, filtrar detritos ou invadir microorganismos nesse fluido e retornar o fluido, agora conhecido como linfa, para a corrente sanguínea. Às vezes grandes substâncias como algumas proteínas que estão nos espaços do tecido não podem passar pela parede do vaso sanguíneo. Em seguida, ele retorna através dos canais linfáticos para a corrente sanguínea. Eventualmente toda a linfa drena para a circulação venosa que transporta sangue deficiente em oxigênio para o coração. Às vezes, um linfonodo ou vaso linfático pode se tornar inflamado e isso é conhecido como linfadenite e linfangiterespectivamente. Existem várias causas desta inflamação e perturba a função normal de drenagem do sistema linfático. O fluido de tecido, portanto, não pode ser passado de volta para a corrente sanguínea, como é normalmente o caso. O líquido se acumula particularmente nos membros inferiores e causa inchaço da parte afetada, que é conhecida como linfedema . Se isso for permanente e a drenagem linfática na área estiver permanentemente comprometida, uma condição conhecida como elefantíase pode se desenvolver.
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O que é elefantíase?
Elefantíaseé uma condição em que a pele engrossa e endurece após o inchaço excessivo associado ao acúmulo de linfa (linfedema). É mais marcante nos membros inferiores, mas também comumente afeta o escroto nos machos, e também pode afetar os seios e braços. A elefantíase é comumente causada por filariose linfática. Os termos elefantíase e filiarose linfática são frequentemente usados indistintamente, mas a filiatria linfática refere-se à infecção dos linfáticos com o verme filarial, enquanto a elefantíase é a deformidade grosseira causada pelo linfedema, frequentemente como resultado desta infecção. Pode ser enganador porque a elefantíase pode ocorrer por outras razões, como a exposição a certos tipos de solos, mesmo sem infecção. Como este último representa um número menor de casos de elefantíase, freqüentemente não recebe a mesma atenção que o papel da filariose linfática no desenvolvimento da elefantíase. Outro termo comum mas incorreto usado para elefantíase éelefantite . Muitas vezes é um resultado da palavra elefantíase sendo mal interpretada.
Tipos de elefantíase
A elefantíase é uma consequência do inchaço devido ao acúmulo de linfa (linfedema). Como a maioria dos casos é devida à filariose linfática, é importante ter uma compreensão dessa doença, como ela é contraída e o mecanismo do processo da doença que leva à elefantíase. No entanto, outra condição conhecida como podoconiose também pode levar ao linfedema e, em seguida, a elefantíase. Não é devido a uma infecção, mas sim a uma reação inflamatória anormal a certos tipos de solo. Portanto, a elefantíase resultante da filariose linfática é conhecida como elefantíase filarial, enquanto outras causas são denominadas elefantíase não filarial .
Elefantíase Filarial
A filariose linfica ocorre quando um verme parasita, conhecido como nematdeo, entra no sistema linftico. Existem três vermes de importância em infecções humanas – Wuchereria bancrofti , Brugia malayi ou Brugia timori . Destes três, Wuchereria bancrofti é a causa mais comum responsável por cerca de 90% dos casos de filariose linfática. A forma imatura do verme, conhecida como a larva, é transportada por certas espécies de mosquitos – Culex , Aedes e Anopheles . A larva é a forma infecciosa do verme nematóide.
Quando o mosquito pica um humano para se alimentar do sangue, as larvas (plural de larvas) são depositadas na pele. Em seguida, migra para o sistema linfático, onde reside e cresce no verme adulto medindo entre 1 a 4 polegadas de comprimento. Esse crescimento é lento e leva em média sete anos, embora tenha havido casos em que levou até quarenta anos. Durante este período, no entanto, existem pequenas larvas (microfilárias) circulando na corrente sanguínea. Essas microfilárias podem ser ingeridas por mosquitos que se alimentam da pessoa infectada e, em seguida, o mosquito pode transmitir a doença a outra pessoa após uma alimentação subsequente.
Elefantíase não Filarial
Embora várias outras causas além da filariose possam causar linfedema grave, poucas podem ser tão graves quanto uma condição conhecida como podoconiose ou têm a probabilidade de evoluir para elefantíase. A podoconiose é mais freqüente na África (regiões tropicais) e, em menor grau, na América Central e no noroeste da Índia. É uma reação inflamatória anormal causada pela exposição ao solo irritante. Não é uma infecção. Há evidências que sugerem que essa reação é determinada por fatores genéticos e, portanto, nem todas as pessoas expostas a esse tipo de solo serão afetadas. O contato com o solo é feito andando descalço e se desenvolve ao longo de um período de tempo.
Doença da elefantíase
A filariose linfática pode ser assintomática, aguda ou crônica. É uma doença complexa em que o mecanismo exato não é totalmente compreendido. O verme parece secretar toxinas e causar mudanças na resposta imune do corpo. Alguns destes são semelhantes a uma reação alérgica que pode causar inchaço do vaso linfático. Isso resulta em disfunção da drenagem linfática além do bloqueio causado pela presença do verme. Existem também certos tipos de bactérias que infectam o parasita e existem com ele para causar inflamação no corpo.
A elefantíase é um resultado da filiatria linfática crônica. Aqui os vermes secretam toxinas que causam dilatação excessiva dos vasos linfáticos, conhecida como linfangiectasia. Essa dilatação leva à disfunção permanente do vaso linfático e interrompe severamente a drenagem. É ainda agravado pelo fluxo para trás da linfa. Há um acúmulo excessivo de fluido linfático e tecidual que não pode ser drenado e a área afetada incha (linfedema e hidrocele). A pele endurece e engrossa e a condição é agora conhecida como elefantíase. Partes do fluxo sanguíneo para a área são comprometidas pelo inchaço excessivo e alguns tecidos podem morrer e se tornarem gangrenosos. Bactérias também podem infectar a pele (infecção secundária) complicando ainda mais a condição.
Na podoconiose, a exposição repetida ao solo irritante causa linfadenite recorrente e persistente e linfangite. Com o tempo, os vasos linfáticos da área ficam comprometidos e o inchaço torna-se difícil e fibrótico. A elefantíase é vista na forma crônica, precedida por episódios agudos. O endurecimento e espessamento da pele, combinado com o inchaço do pé e da perna como resultado de linfedema grave, dão origem à elefantíase. A doença é quase sempre limitada ao pé e perna e raramente se estende acima do joelho.
Causas da elefantíase
A elefantíase filarial é causada pelo parasita nematóide, que é transmitido por certas espécies de mosquitos. É ainda agravado pela presença de bactérias semelhantes às rickettsias que infectam, mas não destroem, o verme. A podoconiose é causada pela exposição ao solo de argila vermelha de depósitos vulcânicos em uma base regular, como resultado de andar descalço sobre este tipo de solo. A reação ao solo na podoconiose também parece ser devido a fatores genéticos.
Outras causas de elefantíase não filarial que só podem evoluir para elefantíase em uma minoria de casos incluem tuberculose, leishmaniose, lepra, doenças sexualmente transmissíveis como linfogranuloma venéreo, lepra e infecções repetidas por estreptococos. Esses patógenos causam danos linfáticos graves, que permitem linfedema persistente e o subsequente desenvolvimento de elefantíase. No entanto, essas doenças são mais propensas a afetar outros órgãos e causar vários outros sintomas. O papel desses patógenos no desenvolvimento de elefantíase não recebe tanta atenção como é o caso da filariose linfática e da podoconiose em menor grau.
Fatores de risco para elefantíase filarial e não filarial varia. Ambos os tipos são mais comuns em regiões tropicais da África, América Central e do Sul e Sul e Sudeste Asiático. O controle inadequado do mosquito e uma população infectada dentro de uma área são outros fatores de risco. Pobreza ou práticas culturais que levam a pessoa a andar descalça podem ser outro fator de risco para o desenvolvimento de podoconiose. Os agricultores que entram em contato com o solo irritante em uma base regular também são mais propensos a desenvolver podoconiose nessas áreas de alto risco.
Sintomas de elefantíase
Os sintomas podem variar em filariose linfática e podoconiose antes do desenvolvimento da elefantíase. Inicialmente, há sintomas de inflamação dos gânglios linfáticos ( linfadenite ), vasos linfáticos ( linfangite ) e inchaço devido à redução da drenagem da linfa (linfedema). Eventualmente, há um grande acúmulo de fluido (hidrocele) com aumento maciço da parte afetada e endurecimento e espessamento da pele.
Filariose Linfática
A filariose linfática é em grande parte assintomática na maioria dos casos. Nos estágios agudos, há febre, dor e sensibilidade da área afetada com estrias vermelhas na pele (eritema) correspondentes ao canal linfático inflamado (consulte a figura abaixo). O inchaço também é comum, embora nos estágios agudos isso possa ser temporário. O escroto pode aparecer inchado e inflamado, como o cordão espermático, o epidídimo e os testículos são comumente afetados na filariose linfática. Os gânglios linfáticos dentro da área afetada também são aumentados. A área inchada é geralmente macia e suave nos estágios iniciais.
| Linfangite Imagem de linfangite do braço. A linha vermelha corresponde à localização do vaso linfático afetado. Cortesia de Samuel Freire da Silva, MD (www.atlasdermatologico.com.br). |
Na forma crônica, há um aumento gradual e progressivo da área afetada, muitas vezes mais perceptível no membro inferior e no escroto. O escroto aumenta e se torna maciço. A pele sobre as áreas afetadas torna-se espessa e áspera. Rachaduras na pele (fissuras) começam a se formar e infecções bacterianas na pele se instalam, apresentando assim sensibilidade localizada, dor, calor e, às vezes, descarga de pus. O inchaço continua e se torna permanente.
Podoconiose
Os primeiros sintomas associados a ataques agudos incluem principalmente ardor e prurido do pé e da perna. As solas dos pés podem estar inchadas e escorrendo. Pode haver sintomas adicionais, como dor na perna, calor na área afetada e febre. O escroto e o testículo geralmente não estão envolvidos, como é o caso da filariose linfática.
Esses sintomas podem ser persistentes, embora a intensidade possa variar devido ao contato constante com o solo irritante. Conforme a condição progride, outras mudanças se desenvolvem que precedem a elefantíase. A pele torna-se mais espessa e grosseira, os dedos tornam-se rígidos, o que dificulta a marcha normal e pode haver excrescências da pele que se assemelham a verrugas maciças. Gradualmente, o inchaço muda de macio para duro e áspero.
Fotos de Elephantiasis
| Linfedema Estas imagens mostram linfedema – leve (esquerda) e maciço (direita). O linfedema se torna gradualmente pior antes que o endurecimento e o espessamento se desenvolvam, o que é conhecido como elefantíase. Às vezes há episódios agudos que podem resolver quase completamente. A elefantíase tende a se desenvolver no cenário crônico. A foto à esquerda é proveniente dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) e a foto à direita foi obtida no Wikimedia Commons. |
| Elefantíase As imagens são de elefantíase. A representação gráfica à esquerda ilustra uma apresentação típica do envolvimento da perna e do escroto. A imagem à direita é a elefantíase filarial. Imagens provenientes de Wikimedia Commons. | |
Diagnóstico da elefantíase
A elefantíase pode ser diagnosticada com base nos achados de um exame clínico. Existem vários métodos para diagnosticar a filariose linfática e diferenciá-la entre as causas não filariais. Os exames de sangue não apenas ajudam com essa diferenciação, mas podem ser úteis nos estágios iniciais antes que a elefantíase se desenvolva. Esses testes podem confirmar a presença de vermes filariais. Inicialmente, um hemograma completo pode indicar níveis muito altos de eosinófilos.
- Testes de PCR podem detectar o DNA do verme nematóide.
- Testes ELISA podem detectar anticorpos contra o verme filarial.
- Citologia onde a microfilária pode ser visualizada com exame microscópico de uma amostra de sangue adequada.
- Testes de cartão fingerprick altamente sensíveis também podem confirmar a presença de filariose.
- Se as filárias são calcificadas, às vezes pode ser detectável com uma radiografia convencional .
- A ultrassonografia do escroto pode ser capaz de visualizar o movimento dos vermes adultos.
A apresentação clínica, a história médica e a consideração da localização geográfica, com a ausência de um teste positivo indicando filariose, podem ser suficientes para diagnosticar a podoconiose. Além disso, a podoconiose tende a ocorrer em pessoas que vivem em grandes altitudes (acima de 1.000 metros acima do nível do mar) e o escroto quase nunca é envolvido, diferentemente da filariose linfática, em que o envolvimento escrotal ocorre precocemente.
Tratamento de elefantíase
O tratamento da elefantíase envolve uma combinação de medidas médicas e cirúrgicas, dependendo da gravidade da condição. O tratamento da podoconiose depende em grande parte da higiene e do contato com o solo, além de outras medidas conservadoras, como compressão e elevação das pernas. Eventualmente, a cirurgia pode ser necessária.
Medicação
Essas drogas são usadas para tratar a filariose pela erradicação do parasita.
- A dietilcarbamazina (DEC) é uma droga anti-helmíntica usada para matar microfilárias e vermes adultos. Os efeitos colaterais são mais proeminentes devido à resposta imune à morte dos vermes.
- O albendazol é outra droga anti-helmíntica e é usado em conjunto com a dietilcarbamazina (DEC).
- A Ivermectina é um fármaco antiparasitário de largo espectro que é utilizado em conjunto com o albendazol, em substituição à DEC, em áreas onde a cegueira dos rios é endémica.
Antibióticos podem ser usados para tratar a celulite bacteriana que surge secundariamente ao linfedema massivo e à elefantíase.
Cirurgia
A cirurgia visa remover o excesso de tecido e certos linfonodos e drenar qualquer acúmulo de fluido (hidrocele) na área. Não é curativo e, se não for possível estabelecer uma drenagem linfática eficaz, o inchaço pode voltar a ocorrer.
Prevenção da elefantíase
Medidas preventivas para evitar a elefantíase não são indicadas apenas para uma pessoa com filariose linfática ou podoconiose, mas com outros contatos de alto risco que podem desenvolver essas condições. Em termos de prevenção da filariose linfática em áreas endêmicas, uma dose única de DEC pode ser administrada a toda a população anualmente e medidas eficazes de controle do mosquito devem ser implementadas. Isso reduz as chances de transmissão. O calçado adequado é importante para prevenir a podoconiose.
Em ambas as condições, a higiene adequada e a atenção médica imediata para infecções bacterianas da área afetada podem ajudar a prevenir o desenvolvimento de elefantíase, especialmente em conjunto com outras medidas terapêuticas. Bandagem da área, enquanto ainda é um inchaço suave e elevar as pernas para drenar o líquido também é útil para retardar a progressão da elefantíase. Bandagem só deve ser considerada quando aconselhada por um médico e precisa ser alterada e monitorada regularmente para identificar o aparecimento de qualquer infecção bacteriana secundária. Em última análise, medidas terapêuticas são necessárias para tratar a filariose subjacente ou outras infecções.
