O que é amiloidose? Depósitos de amilóide, doença, tipos, fotos

O amilóide é uma substância que é composta por diferentes tipos de proteínas. É uma substância proteica na medida em que é composta em grande parte de proteínas, além de outros compostos como polissacarídeos, lipídios e até hormônios. Na amiloidose , o amilóide é depositado e acumula-se entre as células dos tecidos e órgãos. Este não é um processo fisiológico normal e é o resultado de alguma patologia (doença, desordem, disfunção).

Placas amilóides ou depósitos podem estar presentes sem sinais ou sintomas aparecendo. No entanto, pode causar manifestações clínicas graves e até levar à morte, dependendo dos órgãos envolvidos e da extensão dos depósitos.

O que é amilóide?

Embora a amilóide seja freqüentemente rotulada como proteína, ela não é composta somente de proteínas e contém outras substâncias também. Embora a proteína seja o maior componente da amilóide, é o tipo de proteína que diferencia cada tipo de amiloidose.

A amilóide é composta de muitos tipos diferentes de proteínas, algumas das quais são exclusivas da área afetada ou da natureza da doença presente. As principais proteínas que compõem a amilóide são secretadas pelas células da área de uma maneira que faz com que a proteína forme uma folha em camadas que se “dobra” sobre si mesma. Isso cria estruturas alongadas, conhecidas como fibrilas de proteínas, que se alinham em pregas, dando aos depósitos de amilóide sua aparência única. Alguns dos amilóides são compostos por um ou mais tipos de proteína amilóide, embora um tipo seja geralmente predominante.

Tipos de Proteínas Amilóides

Existem diferentes tipos de proteínas encontradas nos depósitos amilóides. Os dois principais tipos são:

1. Amilóide Associado (AA). Isto é derivado de SAA (proteína associada ao amilóide do soro), também conhecida como SAP, produzida no fígado. Muitas vezes é associado com inflamação crônica.
2. Correntes Leves Amilóides (AL). Isto é produzido pelas células plasmáticas devido a vários estímulos (alguns dos quais são desconhecidos) e é frequentemente precedido pela proliferação de linfócitos B monoclonais.

Outros tipos de proteínas amilóides incluem:

1. Transtirretina (TTR)
2. Beta2-microglobulina (A? 2M)
3. Prote�a beta2-amil�de (A? 2)

Existem dois outros tipos de proteínas amilóides que às vezes são confundidas com suas contrapartes e precursores normais.

Os depósitos de amilóide de ilhotas ocorrem no pâncreas da maioria dos portadores de diabetes tipo 2. É composto de polipeptídeo amilóide de ilhotas (IAPP), ou amilina, que também é uma hormona que ocorre normalmente e é secretada com insulina. Devido a algum mecanismo desconhecido, este hormônio agrega e forma fibrilas protéicas. ( 1 , 2 )

Proteína priônica (PrP) que está associada a doenças neurogenerativas, mais notavelmente a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ ou doença da “vaca louca”). O gene da proteína priônica (PRNP) codifica a proteína priônica e, em circunstâncias normais, é responsável pela produção da proteína prion humana celular não patogênica (PrP). Em certas doenças, como a DCJ, essas proteínas príon normais são encontradas depositadas em um estado incorreto como a PrPSc tóxica. ( 3 , 4 )

É importante notar que estes não são os únicos tipos de proteínas amilóides.

Tipos de Amiloidose

Apesar das classificações confusas, a amiloidose pode ser simplesmente classificada como:

• Amiloidose primária em que a deposição de amilóide é uma doença isolada e não como resultado de alguma outra doença subjacente.
• Amiloidose secundária onde a deposição de amilóide é desencadeada e propagada como resultado de alguma outra doença.
• Amiloidose adquirida que é contraída ou desenvolvida devido a um microorganismo causador (como na DCJ), algum distúrbio ou condição (drogas, carcinógenos e assim por diante).
• Amiloidose hereditária que é herdada.
• Amiloidose sistêmica onde vários órgãos ou locais são afetados.
• Amiloidose localizada onde a deposição de amilóide é frequentemente nodular e é isolada em um ou dois locais, geralmente o do órgão ou tecido que está funcionando mal ou doente.

Novas tendências na classificação de amiloidose envolve a classificação química do tipo de proteína amilóide.

Doença Amiloidose

À medida que os depósitos amilóides aumentam em um local específico, a função do órgão é interrompida.

Por exemplo, na amiloidose do rim, os danos no sistema de filtragem levarão aos sinais, sintomas e complicações típicos associados a danos nos rins. Na amiloidose sistêmica, muitos locais são afetados simultaneamente, levando a uma série de sinais e sintomas que podem resultar em complicações potencialmente fatais, à medida que vários sistemas são prejudicados ou falham.

Os depósitos de amilóide podem nem sempre ser óbvios e os depósitos podem ser perdidos por técnicas de investigação, como raio-x, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Em muitos casos, a amiloidose é diagnosticada apenas após a realização de uma autópsia e uso de manchas químicas para destacar as áreas afetadas. Um órgão não pode aumentar de tamanho devido à amiloidose, embora se houver grandes depósitos, o aumento do órgão é notado. Nestes casos, uma substância cinza cerosa firme será notada nos tecidos que são os depósitos amilóides. Com a falência de órgãos, é possível que um órgão meu encolher devido à amiloidose.

Amiloidose Cardíaca . Áreas manchadas de vermelho indicam deposição de amilóide entre as células musculares.

Imagem do Wikimedia Commons .

À medida que os depósitos amilóides crescem, eles cercam as células e os grupos de células que ocupam o espaço intersticial. Com o tempo, eles invadem as células, prendendo-as e levando à morte celular. Dependendo dos órgãos afetados e da extensão da deposição de amilóide, os sinais e sintomas podem variar e podem levar à morte.

Como os depósitos de amilóide ocupam espaço e crescem com o tempo, às vezes é confundido com um tumor . Um depósito amilóide não é um tumor, embora ocupe espaço como um tumor. O tratamento da amiloidose pode envolver certos fármacos quimioterapêuticos que são utilizados no cancro e é possível que ocorra amiloidose num tumor, uma vez que a síntese proteica dentro das células locais é afectada. No entanto, amiloidose e câncer são duas condições distintamente diferentes.

A biópsia é geralmente necessária para diagnosticar de forma conclusiva um caso de amiloidose. O aspirado é corado com a mancha vermelha do Congo que adere à amiloide, como indicado nas figuras acima.