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Definição
A metemoglobinemia (metemoglobina eminéria) é uma condição na qual a quantidade de metemoglobina nas hemácias é maior que a normal. É uma condição congênita, significando que está presente desde o nascimento, mas pode se desenvolver na vida devido à exposição a certas toxinas. Embora a metemoglobina esteja normalmente presente nos glóbulos vermelhos, a sua quantidade é baixa. Metemoglobina não transporta oxigênio ao contrário da hemoglobina. Portanto, um aumento nos níveis de metemoglobina nos glóbulos vermelhos pode comprometer a capacidade dessas células de transportar oxigênio. Níveis muito altos de metemoglobina podem ser fatais.
Fisiopatologia
A oxiemoglobina, geralmente conhecida apenas como hemoglobina, é o componente transportador de oxigênio dos glóbulos vermelhos . É essencial para a vida e uma deficiência de oxihemoglobina é conhecida como anemia. Os glóbulos vermelhos também produzem espontaneamente outro tipo de hemoglobina conhecido como metemoglobina. Está presente em níveis abaixo de 1% e não afeta a capacidade normal de transporte de oxigênio nesses níveis.
Uma enzima conhecida como redutase do citocromo b5 pode converter metemoglobina em hemoglobina, se necessário. Há também outra via enzimática que pode converter a metahemoglobina em hemoglobina, mas em menor grau. Essas duas vias podem garantir que os níveis de metemoglobina sejam mantidos em xeque em certo grau.
Na metemoglobinemia, a capacidade dessas vias de garantir que os níveis de metemoglobina não aumentem fica comprometida. É a enzima citocromo b5 reducatase que é deficiente apenas em glóbulos vermelhos ou em todo o corpo que leva à metemoglobinemia. Apesar dos esforços da via secundária para compensar, geralmente é insuficiente. Às vezes, uma anormalidade na molécula de hemoglobina também leva à hemoglobinemia.
Em última análise, a capacidade de transporte de oxigênio do sangue é comprometida e tem uma série de efeitos no corpo. Os efeitos patológicos dependem da idade em que a doença começa e da gravidade da doença. No feto e nas crianças (metemoglobinemia congênita), os sintomas podem afetar o crescimento e o desenvolvimento normais e, por fim, levar ao retardo mental. Quando a condição surge mais tarde na vida, como durante a adolescência e a idade adulta (metemoglobinemia adquirida), os sintomas são consistentes com a anemia, uma vez que os tecidos do corpo estão carentes de oxigênio.
Sintomas
Todos os tipos de metemoglobinemia causam uma descoloração azulada da pele e membranas mucosas (cianose) em graus variados, dependendo da gravidade das condições.
Na metemoglobinemia congênita, lactentes e crianças apresentam atrasos nos marcos do desenvolvimento, convulsões, retardo mental e déficit de crescimento (ITF) se todas as células do corpo forem deficientes da enzima redutase (generalizada). Desidratação e diarréia também podem estar presentes como resultado da acidose.
Com metemoglobinemia adquirida que se desenvolve mais tarde na vida, adolescentes e adultos apresentam falta de ar, dores de cabeça, fadiga e outros sintomas de anemia. As toxinas que podem causar metemoglobinemia nessas causas também podem levar a náuseas, vômitos e diarréia. Coma e morte é uma possibilidade em casos graves.
Níveis
Os níveis normais de metemoglobina são geralmente inferiores a 1%, mas podem às vezes flutuar entre 1% a 2%. Não causa nenhum problema nesses níveis. De fato, mesmo com o nível de metemoglobina subindo mais, mas menos de 10%, não há sintomas presentes. É somente quando os níveis de metemoglobina ultrapassam a marca de 10% que os sintomas se tornam evidentes, uma vez que a capacidade de transporte de oxigênio está significativamente comprometida. Uma vez que esses níveis passem 70%, a morte pode ocorrer.
Metemoglobina de 10% a 20%
Nesses níveis, há descoloração visível da pele e das membranas mucosas, mais evidente no revestimento interno da boca e dos olhos. A pele pode parecer pálida e, eventualmente, tem um tom azulado. Isso está relacionado à cor marrom-azulada natural da metemoglobina e aos baixos níveis de oxigênio.
20% a 30% de metemoglobina
Nesses níveis, os primeiros efeitos da privação moderada de oxigênio podem se tornar evidentes. É mais perceptível durante períodos de atividade física e esforço quando a demanda do corpo por oxigênio aumenta. O paciente fica ansioso e irritado e se queixa de dores de cabeça.
30% a 50% de metemoglobina
Nesse ponto, há uma disponibilidade de oxigênio significativamente comprometida. Uma pessoa experimentará falta de ar mesmo em repouso e geralmente fica fatigada. Tonturas e confusão podem estar presentes e piorar com qualquer atividade física. O corpo tenta compensar aumentando a respiração e a atividade cardíaca, vistas como taquipnéia e palpitações.
50% a 70% de metemoglobina
Nesses níveis, os tecidos do corpo são severamente privados de oxigênio. O tecido mais sensível ao oxigênio do corpo, o cérebro, é incapaz de funcionar normalmente, levando a convulsões ou progredindo para um coma. O coração tenta bombear mais forte e mais rápido, mas não recebe oxigênio suficiente para as suas necessidades, levando a uma arritmia. Níveis elevados de dióxido de carbono no sangue causam acidose.
Mais de 70% de metemoglobina
Nestes níveis, a condição é fatal.
Causas
As causas determinam o tipo de metemoglobinemia. Ele pode ser herdado quando defeitos genéticos são transmitidos do (s) pai (s) afetando, assim, as enzimas redutase ou a estrutura da hemoglobina. Alternativamente, pode surgir durante o curso da vida devido à exposição a certas toxinas.
Metemoglobinemia hereditária
- Metemoglobinemia congênita tipo 1 é devido a uma deficiência de citocromo b5 redutase nos glóbulos vermelhos. É, portanto, também referido como deficiência de redutase de eritrócitos ou tipo Ib5R.
- Metemoglobinemia congênita tipo 2 é devida a deficiência da citocromo b5 redutase em todas as células. Também é conhecida como deficiência generalizada de redutase ou tipo IIb5R.
- A doença da hemoglobina M é onde a estrutura da hemoglobina é anormal (HbM).
A metemoglobinemia hereditária do tipo 1 e do tipo 2 é herdada quando ambos os pais transmitem os genes à criança (autossômica recessiva). Os próprios pais geralmente não apresentam metemoglobinemia. A doença da hemoglobina M surge quando apenas um dos pais passa o gene para a criança (autossômica dominante).
Metemoglobinemia adquirida
Metemoglobinemia adquirida surge durante o curso da vida. Embora seja mais freqüente em adultos, também pode afetar adolescentes, crianças e bebês expostos às toxinas causadoras. É a forma mais comum de metemoglobinemia. Algumas das substâncias causadoras que levam à metemoglobinemia adquirida incluem:
- Nitratos e nitritos encontrados em:
– Conservantes
– Fertilizantes
– Agentes Industriais - Fungicidas contendo sulfato de cobre.
- Antibióticos como:
– Dapsona
– Sulfonamidas - Anestésicos:
– Benzocaína
– Lidocaína - Analgésicos:
– Acetaminofeno (paracetamol)
– Celecoxib
– Fenacetina - Antimaláricos:
– Cloroquina
– Primaquina - Medicamentos para o cancro:
– Ciclofosfamida
– Ifosfamida - Hipnóticos:
– Zopiclone
Diagnóstico
Vários testes diagnósticos podem ser realizados para confirmar a metemoglobinemia e avaliar os efeitos da doença. A co-oximetria, não a oximeria de pulso, é o meio mais preciso para diagnosticar metemoglobinemia. Ele pode então ser seguido com mais testes para diagnosticar a causa da metemoglobinemia adquirida ou o tipo de metemoglobinemia hereditária. Investigações mais comuns, como a gasometria arterial ou a oximetria de pulso, podem fornecer resultados enganosos.
Tratamento
Metemoglobinemia leve pode não requerer nenhum tratamento específico para a doença. O agente causador da metemoglobinemia adquirida deve, no entanto, ser identificado e evitado. Não fazer isso pode piorar a condição. Casos mais graves de metemoglobinemia podem ser tratados com o seguinte:
- Azul de metileno
- Ácido ascórbico (vitamina C)
- Riboflavina (vitamina B2)
As transfusões de troca são reservadas para casos muito graves. O sangue do doador é infundido lentamente, enquanto o sangue do paciente é removido simultaneamente. Como adjuvante, a oxigenoterapia hiperbárica pode ser considerada para aumentar a concentração de oxigênio no sangue do paciente.
