Destruição De Glóbulos Vermelhos (anemia Hemolítica)

Os glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) são importantes portadores de gás no sangue, garantindo que o oxigênio atinja todos os tecidos. Essas células estão sendo constantemente produzidas e destruídas no corpo. O equilíbrio garante que haja uma quantidade suficiente de hemácias no sangue. A vida normal de um glóbulo vermelho é de cerca de 120 dias e, geralmente, o desgaste leva à sua destruição. Isso ocorre em uma taxa constante de acordo com a produção para garantir que não haja nem um excesso nem uma deficiência de células vermelhas do sangue.

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O que é anemia hemolítica?

A anemia hemolítica é um baixo nível de glóbulos vermelhos circulantes devido à sua destruição prematura e muitas vezes excessiva. A taxa em que os glóbulos vermelhos são destruídos é maior do que a taxa de sua produção na medula óssea. Isto leva a uma perda líquida e, finalmente, a deficiência de glóbulos vermelhos. A medula óssea pode aumentar a produção em até 800% para compensar qualquer necessidade súbita de glóbulos vermelhos. No entanto, na anemia hemolítica, o equilíbrio muda em favor da destruição dos glóbulos vermelhos com ou sem uma diminuição concomitante na produção celular.

A destruição dos glóbulos vermelhos ocorre no fígado, baço e até na medula óssea. Os fagócitos mononucleares identificam essas células como desgastadas ou deformadas e depois as destroem. Na anemia hemolítica, a destruição excessiva dos glóbulos vermelhos ocorre mais comumente nos fagócitos e, portanto, é denominada hemólise extravascular . No entanto, na minoria dos casos, os glóbulos vermelhos são destruídos devido a danos mecânicos, toxinas externas, parasitas que entram na célula ou proteínas imunes (complemento) que se ligam à célula sanguínea e desencadeiam a sua destruição. Isso é conhecido como hemólise intravascular .

Efeitos da destruição excessiva dos eritrócitos

Uma vez que um glóbulo vermelho é destruído, sua hemoglobina ainda está presente no corpo. Este é quebrado a uma taxa constante por certas células, particularmente no fígado produzindo hemossiderina e, em seguida, bilirrubina. No entanto, com anemia hemolítica, a destruição é tão grande que a hemoglobina se acumula no sangue e na urina, assim como a hemossiderina e a bilirrubina. Esses subprodutos são tóxicos para várias células do corpo, resultando em uma série de efeitos em diferentes tecidos do corpo.

Pacientes com anemia hemolítica, portanto, apresentarão icterícia e aumento do baço (esplenomegalia) se for devido a causas extravasculares. Este é um resultado do processo de destruição normal do corpo e locais de limpeza sendo sobrecarregados com a destruição maciça de glóbulos vermelhos. Nas causas intravasculares, há um aumento da hemoglobina livre e hemossiderina no sangue e na urina, bem como icterícia. A anemia está obviamente presente em todos os casos.

Causas da anemia hemolítica

As causas da anemia hemolítica podem ser classificadas como hereditárias ou adquiridas.

As causas hereditárias surgem devido a defeitos genéticos que podem levar a deformidades na membrana celular, componentes internos como hemoglobina ou a falta de enzimas protetoras nos glóbulos vermelhos. Isso é visto em condições como:

Esferocitose hereditária – eritrócitos anormais em forma de esfera.
Eliptocitose hereditária – forma elíptica anormal das células vermelhas do sangue.
Talassemia – alfa ou beta onde há uma anormalidade na estrutura da hemoglobina.
Doença falciforme – crescentes anormais em forma de glóbulos vermelhos.
Defeitos ou deficiências enzimáticas de glóbulos vermelhos (enzimopatias) – deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), deficiência de piruvato quinase, deficiência de pirimidina nucleotidase.

Causas adquiridas são resultado de algum processo de doença que não está relacionado a defeitos congênitos ou alterações genéticas. Isso pode incluir:

Infecção de glóbulos vermelhos como a malária.
Danos mecânicos aos glóbulos vermelhos devido a causas como anomalias da válvula cardíaca ou a sua passagem através dos vasos sanguíneos estreitados. Também pode ser visto com exercício físico extenuante (hemoglobinúria de março).
Toxinas associadas à septicemia por Clostridium perfringins .
Auto-anticorpos que se ligam às membranas dos glóbulos vermelhos – anemias hemolíticas autoimunes frias e quentes.

Anemias Hemolíticas Auto-Imunes

Este tipo de anemia hemolítica ocorre com autoanticorpos de glóbulos vermelhos que “marcam” o glóbulo vermelho para destruição. Frequentemente ocorre por nenhuma razão conhecida e é denominada anemia hemolítica autoimune idiopática. Pode, no entanto, ser visto com certas doenças auto-imunes (secundárias). Existem dois subtipos associados à atividade do anticorpo em determinadas temperaturas – tipo de anticorpo quente (hemólise auto-imune quente) e tipo de anticorpo frio (doença de aglutinina a frio).

Tipo de Anticorpo Aquecido

Isso é mais comum e está associado a temperaturas de cerca de 37 graus Celsius (temperatura normal do corpo), o que é ótimo para os anticorpos se ligarem. Anemia hemolítica auto-imune de tipo morno de anticorpo pode ser vista secundária a várias condições, incluindo:

Doença auto-imune como LES e artrite reumatóide.
Outros distúrbios relacionados ao sistema imunológico, como a infecção pelo HIV.
Neoplasia (câncer) do tecido linfoide, como linfoma ou leucemia ou tumores malignos sólidos.
Drogas incluindo penicilina, quinidina e metildopa.

Tipo de Anticorpo Frio

A ligação de anticorpos é melhor em baixas temperaturas em torno de 4 graus Celsius, mas ainda pode ocorrer em temperaturas de até 37 graus Celsius. É observado em doenças como o linfoma de células B, infecção por Mycoplasma pneumoniae ou com mononucleose infecciosa.

Tipos raros de anemia hemolítica

Um tipo incomum de anemia auto-imune é quando os anticorpos se dirigem aos glóbulos vermelhos que não “pertencem” ao corpo (células não próprias). Isso é conhecido como anemia hemolítica aloimune e pode ocorrer com transfusão maciça de sangue ou no feto / recém-nascido, onde o sistema imunológico da mãe ataca os anticorpos “do pai” (eritroblastose fetal). Isto é discutido mais adiante, sob icterícia neonatal .

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é onde as células-tronco sanguíneas imaturas são deficientes em certas proteínas que a tornam propensa à destruição. Um sintoma característico é a presença de altos níveis de hemoglobina na urina (hemoglobinúria), fazendo com que ela fique vermelha a marrom na cor da manhã.

Sinais e sintomas

A anemia hemolítica pode ser assintomática (sem sintomas) por longos períodos, especialmente em casos leves. Os sintomas que podem ser vistos em primeiro lugar são os mesmos que outros tipos de anemia – baixos níveis de glóbulos vermelhos levando à hipóxia. Mais uma vez, isso depende da gravidade da condição. Sintomas mais proeminentes são observados nos casos em que há destruição rápida e maciça de eritrócitos.

Sinais e sintomas incluem: