Síndrome de Brugada (Transtorno do Ritmo Cardíaco)

Definição de Síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma condição hereditária com risco de vida, na qual há um distúrbio no ritmo cardíaco que leva à morte súbita. A condição é caracterizada por um distinto batimento cardíaco anormal, conhecido como sinal de Brugada, que pode ser detectado em um eletrocardiograma (ECG). A síndrome de Brugada pode resultar em batimentos cardíacos anormais, desmaios, ataques cardíacos e morte súbita. A maioria das pessoas com síndrome de Brugada não apresenta sintomas. Portanto, a condição é muitas vezes perdida. A síndrome de Brugada é herdada de maneira autossômica dominante, o que significa que obter um gene defeituoso de um dos pais pode levar ao desenvolvimento da doença.

Incidência de Síndrome de Brugada

Nos Estados Unidos, a síndrome de Brugada afeta 2 de 1.350 pessoas da população branca e hispânica. No entanto, a síndrome de Brugada afeta populações asiáticas e outras populações étnicas mais no contexto global. A síndrome de Brugada afeta os homens com mais frequência que as mulheres. Os machos jovens compõem a maioria dos casos de síndrome de Brugada.

Sobre o vídeo da síndrome de Brugada

Síndrome de Brugada Fisiopatologia

Batimentos cardíacos resultam da contração dos músculos do coração. Sinais elétricos regulam essas contrações. Esses sinais elétricos surgem no nó sinoatrial (nó SA) na parede do coração. Também é conhecido como o marcapasso natural. Os sinais elétricos são então passados ​​para os músculos do coração de forma coordenada, assegurando que os átrios (câmaras que recebem sangue) se contraiam, enquanto os ventrículos (câmaras que empurram o sangue) relaxam e vice-versa. Quando os sinais elétricos dos nervos atingem o músculo cardíaco, ele causa um fluxo de íons para dentro e para fora das células do músculo cardíaco. Esse fluxo de íons ocorre através de canais especiais chamados canais iônicos. Esse movimento de íons resulta em contração muscular.

Qualquer problema em todo este processo pode levar a batimentos cardíacos irregulares que são amplamente conhecidos como arritmia. Uma dessas perturbações, conhecida como canalopatia, surge quando a função dos canais iônicos é perturbada. Nas canalopatias, pode haver mudanças no padrão de atividades elétricas responsáveis ​​pelas contrações rítmicas. A síndrome de Brugada também é um exemplo de uma canalopatia, na qual há alterações (mutações) no canal de sódio ou Na + das células do coração. Essas alterações diminuem a corrente de sódio disponível durante o batimento cardíaco. Na síndrome de Brugada, essas anormalidades nas atividades elétricas têm um padrão específico e são chamadas de sinais de Brugada.

Sintomas da Síndrome de Brugada

Muitas pessoas com síndrome de Brugada não apresentam nenhum sintoma perceptível e a condição permanece sem diagnóstico até que haja um episódio grave que pode até ser fatal. Quando os sintomas da síndrome de Brugada estão presentes, é amplamente inespecífico. Isso significa que os sintomas da síndrome de Brugada são muito semelhantes a alguns outros problemas do ritmo cardíaco.

Sinal de Brugada

O principal sintoma específico da síndrome de Brugada é o sinal de Brugada. Esse padrão anormal só pode ser detectado em um ECG. No entanto, um ECG não é rotineiramente conduzido em uma pessoa com menos de 5 anos de idade e até mesmo pacientes mais velhos podem não optar pela triagem, a menos que seja aconselhado por um médico.

Outros sintomas

Outros sintomas da síndrome de Brugada incluem os seguintes:

• Desmaio
• Palpitações
• Batimentos cardíacos irregulares
• Parada cardíaca súbita
• História familiar de insuficiência cardíaca súbita
• Insuficiência cardíaca principalmente durante o repouso ou sono

Gatilhos

Com frequência, não há gatilhos claramente identificáveis ​​para o início dos sintomas. A atividade física às vezes pode ser um gatilho, mas isso é raro, ao contrário de outras condições mais cardíacas, como um infarto do miocárdio (ataque cardíaco). A febre geralmente desencadeia os sintomas da síndrome de Brugada. Outros gatilhos podem incluir:

• Níveis anormalmente altos ou baixos de sódio no sangue (hipernatremia ou hiponatremia, respectivamente)
• Níveis elevados de cálcio no sangue (hipercalcemia)
• Consumo de álcool ou cocaína
• Uso de certos medicamentos como bloqueadores dos canais de sódio, antidepressivos, agentes vagotônicos, bloqueadores beta-adrenérgicos, agonistas alfa-adrenérgicos e uma combinação de insulina e glicose.

Causas da Síndrome de Brugada

Os batimentos cardíacos anormais na síndrome de Brugada são causados ​​por defeitos nos canais iônicos dentro das células do músculo cardíaco. Devido a esses defeitos, a contração do músculo cardíaco não pode ocorrer de forma coordenada. Portanto, o coração é incapaz de bombear o sangue de forma eficaz. Como resultado, há menos sangue disponível para os órgãos do corpo, incluindo o cérebro. Isso causa desmaios ou insuficiência cardíaca súbita.

Na maioria dos casos, a perturbação do canal na síndrome de Brugada é herdada. O gene que é alterado ou mutado na síndrome de Brugada é conhecido como gene SCN5A. As alterações nesse gene resultam em funcionamento anormal dos canais iônicos de sódio, o que causa ritmos cardíacos desordenados. Entretanto, a síndrome de Brugada também pode resultar de anormalidades estruturais sutis no coração, desequilíbrio eletrolítico ou do uso de certos medicamentos crônicos ou uso de cocaína.

Fatores de Risco da Síndrome de Brugada

Os fatores de risco para a síndrome de Brugada podem incluir o seguinte:

• A história familiar de síndrome de Brugada aumenta o risco de desenvolver a doença.
• O sexo masculino é um risco conhecido. A síndrome de Brugada é quase 10 vezes mais comum em homens que em mulheres.
• A síndrome de Brugada afeta asiáticos com mais frequência que outras raças.
• A febre pode aumentar o risco de desmaio ou outras complicações da síndrome de Brugada.

Complicações da Síndrome de Brugada

As complicações associadas à síndrome de Brugada incluem o seguinte:

• Ataque cardíaco repentino, que pode ser fatal se ocorrer durante o sono.
• Desmaio, o que aumenta o risco de quedas e acidentes.
• Alterações no estado neurológico devido à redução do suprimento de oxigênio para o cérebro.

Diagnóstico da Síndrome de Brugada

Os seguintes testes podem ser realizados para diagnosticar sintomas da síndrome de Brugada:

• Um exame físico típico é geralmente realizado para verificar os sinais vitais. A história médica é cuidadosamente avaliada.
• Um eletrocardiograma (ECG) pode detectar irregularidades no ritmo e na estrutura do coração. Para alguns pacientes, incluindo os inconscientes, o ECG é tomado por algum tempo após a administração de uma droga chamada bloqueador dos canais de sódio (por exemplo, flecainida, procainamida, ajmalina ou pilsicida) por via intravenosa. Esta droga irá alterar os padrões de batimento cardíaco e ajudar na detecção de anormalidades no ritmo cardíaco. Se o uso de um bloqueador de canal de sódio interrompe mais os batimentos cardíacos, substâncias chamadas isoproterenol e lactato de sódio são dadas como antídotos.
• Em um teste de eletrofisiologia (EP), poucos eletrodos passados ​​por um cateter detectam os sinais elétricos que passam pelo coração.
• O teste genético é recomendado se houver história familiar de síndrome de Brugada ou insuficiência cardíaca súbita. Mutações no SCN5A são verificadas em um teste genético.
• A ecocardiografia e a ressonância magnética (RM) podem detectar lesões, inflamação ou outras doenças dos músculos cardíacos.

Tratamento de Síndrome de Brugada

Pacientes com história familiar de insuficiência cardíaca súbita, história de problemas sérios no ritmo cardíaco e desmaios são considerados casos de alto risco.

Dispositivos médicos

O tratamento da síndrome de Brugada inclui o uso de um dispositivo médico chamado de cardioversor-desfibrilador implantável (CDI). Implantação de um CDI requer hospitalização por 1 a 2 dias. O CDI monitora continuamente o ritmo cardíaco. Em caso de batimentos cardíacos anormais, fornece choques elétricos para controlar a situação. Embora muito eficaz na prevenção da morte súbita da síndrome de Brugada, os CDIs podem causar algumas complicações com risco de vida em pacientes (recebendo choques mesmo após batimentos cardíacos regulares).

Medicação

Embora várias drogas tenham sido testadas em pacientes com síndrome de Brugada, os resultados não foram muito animadores. Por esse motivo, médicos recomendam o uso de um CDI sobre medicamentos. Um medicamento chamado quinidina pode bloquear uma parte das correntes elétricas e manter um ritmo cardíaco normal. Assim, normaliza o padrão de ECG nos pacientes. Os efeitos colaterais surgem devido à sua capacidade de bloquear as correntes de sódio. Mais medicamentos como o tedisamil e o isoproterenol também podem ser administrados.

Medidas de estilo de vida

As atividades físicas podem aumentar um fenômeno chamado tônus ​​vagal (o controle do corpo para parar os batimentos cardíacos). Por esta razão, os pacientes com síndrome de Brugada são aconselhados a abster-se de atividades que exijam exercícios extenuantes.