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Definição de somatostatinoma
Os somatostatinomas são tumores raros das células pancreáticas que secretam o hormônio somatostatina. O pâncreas não é o único local onde a somatostatina é produzida, mas os somatostatinomas maiores são mais prováveis de ocorrer no pâncreas. Como esse hormônio tem ação supressora sobre a maioria dos outros hormônios, um somatostatinoma tende a apresentar sintomas associados à inibição desses hormônios. Os somatostatinomas são malignos, o que significa que é cancerígeno, mas é curável se o tumor puder ser removido cirurgicamente antes que o câncer se espalhe para outros órgãos.
Incidência do somatostatinoma
Os somatostatinomas totais são muito raros. Ocorre em apenas cerca de 1 em 40 milhões de pessoas nos Estados Unidos. A prevalência é igual em homens e mulheres. Os somatostatinomas são mais frequentemente detectados na faixa etária de 40 a 60 anos, embora algumas das condições a que ele está associado, como a neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e a neurofibromatose, frequentemente iniciem mais cedo na vida. Como os somatostatinomas são tumores de crescimento lento, isso pode explicar seu diagnóstico mais tarde na vida.
Efeitos do somatostatinoma
Efeitos do hormônio
O hormônio somatostatina é secretado principalmente pelas células D (células delta) das ilhotas de Langerhans no pâncreas. Também é produzido pelo estômago, duodeno e hipotálamo. A somatostatina tem um efeito inibitório sobre uma gama de diferentes hormônios, mas como tem uma vida muito curta na corrente sanguínea, sua ação é de curta duração. Pode afetar muitos hormônios, mas o mais notável é o efeito sobre o sistema digestivo. Alguns dos principais efeitos da somatostatina incluem o seguinte:
- Reduz insulina e glucagon.
- Isso retarda o movimento através do estômago e do duodeno.
- Reduz a secreção biliar diminuindo a motilidade da vesícula biliar.
- Reduz a secreção de vários outros hormônios digestivos e diminui a absorção no intestino delgado.
- Suprime a secreção do hormônio do crescimento (GH) da glândula pituitária anterior.
É importante notar que a somatostatina afeta vários outros hormônios no corpo.
Efeitos do tumor
Um somatostatinoma leva à secreção excessiva do hormônio, somatostatina. Portanto, os efeitos desse hormônio são prolongados e mais pronunciados do que o habitual. O mais notável destes efeitos é que a secreção de insulina é reduzida e os níveis de glicose, portanto, aumentam. Ao dificultar o fluxo biliar, as gorduras não são totalmente emulsionadas e permanecem nas fezes (esteatorréia). Há também uma chance maior de formação de cálculos biliares. Os somatostatinomas inibem a secreção ácida do estômago a níveis mais baixos do que o normal, prejudicando assim a digestão precoce no estômago.
Como o estomatostatinoma também pode secretar outros hormônios simultaneamente, isso pode alterar a apresentação clínica. Isso depende muito da quantidade desses outros hormônios secretados pelo tumor. Dependendo do tamanho e localização do somatostatinoma, o tumor também pode causar uma obstrução ou compressão das estruturas circundantes, alterando ainda mais a apresentação clínica. Em geral, um somatostatinoma é um tumor de crescimento lento e pode estar presente por anos antes de ser diagnosticado.
Somatostatinoma Localização
Embora a somatostatina seja secretada em vários locais do corpo, o tumor é visto principalmente no pâncreas e no duodeno do intestino delgado. De fato, a incidência de somatostatinomas pancreáticos e duodenais é igual. No entanto, os somatostatinomas pancreáticos são geralmente maiores, com uma média de duas vezes o tamanho de um somatostatinoma duodenal. Pode haver ligeira diferença nos sintomas, embora os tumores em ambos os locais, o pâncreas e o duodeno, apresentem-se basicamente da mesma maneira. Por exemplo, um somatostatinoma duodenal também pode causar uma obstrução mecânica dentro do intestino.
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Sintomas de somatostatinoma
- Níveis elevados de glicose no sangue (diabetes mellitus). Pode variar de leve a muito grave e até levar a complicações diabéticas, como a cetoacidose.
- Cálculos biliares (colelitíase), que nem sempre são evidentes se as pedras são pequenas. Pedras maiores e mais numerosas podem levar à inflamação da vesícula biliar (colecistite calculosa).
- Fezes gordurosas (esteatorréia) que podem ter um odor particularmente agressivo e deixar um resíduo gorduroso. Esta é uma consequência da redução da secreção biliar.
- Diarreia devido à redução da digestão e absorção de nutrientes do intestino.
- Perda de peso que é gradual e mais pronunciada com um somatostatinoma pancreático.
- Baixos níveis de ácido estomacal (hipocloridria) e até ausência de ácido (acloridria), que geralmente não apresenta sintomas específicos.
Pode haver sintomas adicionais presentes como resultado das condições subjacentes que se desenvolvem devido a um somatostatinoma. Um tumor duodenal também pode causar sintomas de obstrução do intestino, icterícia obstrutiva e até mesmo sangramento no intestino.
Somatostatinoma Causas
Um somatostatinoma é o resultado do crescimento anormal de células produtoras de somatostatina, principalmente no pâncreas e no duodeno. A razão exata pela qual um tumor maligno surge, em qualquer localização, não é clara em todos os casos. Os somatostatinomas foram associados à síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1) em alguns casos. No MEN-1, há tumores (benignos ou malignos) em pelo menos dois locais produtores de hormônios (glândulas endócrinas). Surge devido a um defeito genético que afeta a produção de uma proteína conhecida como menina, que atua como um supressor de tumor.
Outras duas condições associadas especificamente aos somatostatinomas duodenais são a neurofibromatose e o feocromocitoma. A neurofibromatose é uma condição em que os tumores surgem em qualquer parte do sistema nervoso e é causada por defeitos genéticos. O feocromocitoma é um tumor raro que ocorre por razões desconhecidas. Ocorre mais comumente nas partes internas das glândulas supra-renais, que ficam no topo do rim. Às vezes, o tumor pode ocorrer fora das glândulas supra-renais e em outras partes do abdome. Os tumores observados tanto na neurofibromatose quanto no feocromocitoma geralmente são benignos.
Diagnóstico de somatostatinoma
Os somatostatinomas são tumores de crescimento lento e muito raros. Muitas vezes é diagnosticado tardiamente. Uma vez que causa uma série de perturbações hormonais, estas condições são por vezes diagnosticadas pela primeira vez e sem mais investigação, o papel subjacente do somatostatinoma pode não ser identificado. No diagnóstico de um somatostatinoma, existem três objetivos:
- Confirmando os altos níveis de somatostatina, como resultado do tumor. Os níveis de somatostatina no sangue são medidos e são anormalmente elevados se excederem 100 pg / mL.
- Identificação da localização e tamanho do tumor com exames de imagem, como tomografia computadorizada espiral de alta resolução (TC), ressonância magnética (RM), cintilografia com receptores de somatostatina (SRS) e / ou ultrassonografia endoscópica.
- Estadiamento da malignidade, detectando a propagação do tumor para os gânglios linfáticos regionais ou outros órgãos, principalmente o fígado. Este é um bom indicador do prognóstico.
Tratamento de somatostatinoma
Um somatostatinoma pode ser tratado cirurgicamente ou com quimioterapia. A cirurgia pode ser curativa se o tumor for detectado precocemente. Quando a cirurgia não é viável ou eficaz, a quimioterapia pode então ser considerada. Como a maioria dos somatostatinomas é detectada tardiamente, o tumor freqüentemente se dissemina para outros órgãos (metástase).
Cirurgia
Uma vez confirmado o diagnóstico e localizado o tumor, este deve ser removido cirurgicamente (ressecção). Se todo o tumor for removido cirurgicamente e não houver disseminação (metástase), a condição pode ser curada. No entanto, há casos em que o tumor não pode ser removido completamente ou já se espalhou e a quimioterapia é então considerada.
Quimioterapia
Embora a quimioterapia seja uma opção de tratamento, geralmente não é curativa. A quimioterapia é realizada nos casos em que o tumor é irressecável ou se espalhou para além do pâncreas ou duodeno. O fígado é o local mais comum de metástases. O prognóstico nesses casos geralmente é ruim. A quimioterapia envolve uma combinação de estreptozotocina e 5-fluorouracil (5-FU).
