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O que é leucemia de células pilosas?
A leucemia de células pilosas (abreviada como HCL) é um câncer raro do sangue e da medula óssea. Nessa forma de câncer, certos tipos de glóbulos brancos, chamados células de linfócitos B, são afetados. A leucemia de células pilosas é caracterizada pelo crescimento desinibido desses linfócitos B e pelo baixo número de outras células sangüíneas normais. As células anormais têm excrescências finas em sua superfície, dando-lhes uma aparência peluda quando vistas com um microscópio, que é a razão para o nome da condição.
Quão comum é a leucemia de células pilosas?
A HCL é relativamente incomum e representa apenas 2% de todos os casos de leucemia (câncer do sangue). Menos de 1000 novos casos de leucemia de células cabeludas são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos.
No entanto, há uma incidência extremamente baixa de leucemia de células pilosas no Japão e em pessoas de ascendência africana. A leucemia de células pilosas é mais comum em homens, que são 4 a 5 vezes mais propensos a desenvolver esse tipo de câncer. Ele afeta principalmente homens de meia idade em seus 50 anos.
O que acontece na leucemia de células pilosas?
O linfócito anormal na leucemia de células pilosas é um clone específico ou tipo de células B. As células anormais infiltram o sistema reticuloendotelial, que é formado pela maioria das células fagocíticas. As células fagocíticas são certos tipos de glóbulos brancos, que protegem o corpo ao se livrar de partículas estranhas, bactérias e resíduos.
Os linfócitos B anormais interferem na função da medula óssea, o que pode levar à insuficiência da medula óssea ou diminuição do número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Portanto, o problema está nas células sanguíneas anormais, mas afeta a medula óssea, que é a fonte de todas as novas células sanguíneas.
Imagem de ‘células peludas’ de Wikimedia Commons
Células peludas se acumulam na medula óssea, no fígado e no baço. Devido à infiltração das células B pilosas, o fígado e o baço aumentam de forma anormal. Na leucemia de células pilosas, os níveis de uma proteína chamada ciclina D1 aumentam, o que pode contribuir para o desenvolvimento desse tipo de câncer.
sinais e sintomas
Sintomas comuns e queixas que apresentam em pacientes com leucemia de células pilosas podem incluir o seguinte:
- Fraqueza e fadiga
- Anemia
- Sangramento, devido ao reduzido número de plaquetas (trombocitopenia)
- Febre baixa
- Infecções bacterianas e fúngicas, devido à redução do número de glóbulos brancos (neutropenia)
- Desconforto abdominal
- Baço aumentado
- Perder peso
- Suor noturno
- Espessamento da pele
- Presença de erupção cutânea vermelha na pele
- Aparecimento de úlceras nas pernas
Causas e fatores de risco
A causa da leucemia de células pilosas não é clara. Neste tipo de leucemia, um clone específico ou tipo de células B tornam-se cancerosos. Normalmente, a medula óssea tem grandes reservas de células-tronco sanguíneas, que amadurecem para formar diferentes tipos de células sanguíneas ao longo do tempo. Na leucemia de células pilosas, devido a alguma razão desconhecida, muitas das células-tronco amadurecem em linfócitos anormais. Essas células leucêmicas anormais afetam a formação de glóbulos brancos saudáveis, glóbulos vermelhos e plaquetas.
Embora a causa da leucemia de células pilosas seja desconhecida, os fatores de risco que aumentam as chances de desenvolvimento incluem a exposição a:
- radiação
- Poeira de madeira
- produtos químicos agrícolas
- história prévia de febre glandular (mononucleose infecciosa)
Testes e diagnóstico
Existem vários testes para diagnosticar leucemia de células pilosas que podem incluir o seguinte:
- Testes de laboratório: Células cabeludas têm projeções finas e semelhantes a pêlos em suas superfícies, que podem ser vistas sob o microscópio. As amostras de sangue mostram anemia, diminuição do número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas e uma contagem elevada de células pilosas.
- Exame físico: O aumento do fígado ou do baço pode ser sentido pela palpação abdominal. Um ultra-som pode ser usado se o aumento do baço e do fígado for perdido pela palpação abdominal.
- Aspiração e biópsia da medula óssea: Medula óssea, sangue e um pequeno pedaço de osso podem ser removidos e usados para procurar sinais de câncer.
Tratamento de HCL
A leucemia de células pilosas pode não causar sintomas em alguns pacientes. Cerca de 10% dos pacientes idosos apresentam apenas aumento moderado do baço e leve diminuição nas contagens sanguíneas, e não necessitam de terapia.
Quimioterapia
A cladribina ou 2-clorodesoxiadenosina (2-CdA) é administrada por via intravenosa aos pacientes por 7 dias. Dentro de algumas semanas, a contagem de plaquetas, a contagem de leucócitos e os níveis de hemoglobina aumentam. A cladribina destrói as células cancerígenas, quebrando as cadeias de DNA e interrompendo o metabolismo celular. É uma droga muito eficaz e exibe mais de 80% de resposta completa na leucemia de células pilosas.
Para pacientes com leucemia de células pilosas que não respondem bem ao 2-CdA, a 2′-deoxicoformicina (2’DCF), também chamada de pentostatina, pode ser administrada por via intravenosa duas vezes por mês, por 3 a 6 meses. A pentostatina, no entanto, é menos eficaz que a cladribina e é reservada apenas quando a cladribina não está funcionando de forma eficaz.
O rituximabe, um anticorpo, pode ser administrado a pacientes com leucemia de células pilosas recidivante ou refratária.
Injeções de interferon alfa também podem ser administradas três vezes por semana durante 1-1,5 anos em casos de leucemia de células pilosas refratária ou recidivante. Eles têm efeitos antitumorais e imunomoduladores, o que significa que podem ajudar o sistema imunológico a se adaptar à condição.
Certos fatores de crescimento (como fatores estimuladores de colônias de granulócitos ou G-CSFs) podem ser recomendados aos pacientes em quimioterápicos, pois ajudam a reduzir a toxicidade dos medicamentos usados para leucemia de células pilosas.
Cirurgia
A remoção cirúrgica do baço (esplenectomia) melhora a contagem de células sanguíneas; entretanto, a esplenectomia é feita em pacientes que não respondem aos quimioterápicos ou àqueles que sofrem de hemorragia grave. Se feito laparoscopicamente, a esplenectomia pode ter menos risco pós-operatório e uma recuperação mais rápida.
Complicações
Muitos pacientes com alterações pequenas ou insignificantes no hemograma e menor aumento do baço podem não apresentar nenhum sintoma. No entanto, na maioria dos pacientes, a baixa contagem sangüínea causada pela leucemia de células pilosas pode levar a infecções (devido à redução de leucócitos), fadiga (devido à redução dos eritrócitos) e sangramento excessivo (devido à redução das plaquetas).
Taxa de Sobrevivência e Remissão
A introdução de novas drogas quimioterápicas melhorou significativamente a sobrevida de pacientes com HCL. A maioria dos pacientes apresenta prognóstico decente e vive por dez anos ou mais, após ser diagnosticada com leucemia de células pilosas.
O prognóstico depende em grande parte dos dois fatores a seguir:
- A velocidade de desenvolvimento da leucemia de células pilosas
- Resposta dos pacientes com leucemia de células pilosas ao tratamento dado
O tratamento pode resultar em uma remissão de longa duração, dando aos pacientes um período livre de doença durante o qual alguns ou todos os sintomas da leucemia desapareceram. No entanto, a leucemia pode retornar após a remissão. Nesses casos, a repetição do tratamento pode levar à remissão novamente.
