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Definição e Significado da doença de Addison
A doença de Addison é o termo para insuficiência adrenocortical primária. Isso significa que as funções da parte externa da glândula adrenal, conhecida como córtex, estão comprometidas. A deficiência não é uma consequência de qualquer outra doença e é, portanto, referida como insuficiência adrenocortical primária. O córtex adrenal é o principal responsável pela produção e secreção de dois tipos de hormônios – mineralocorticoides e glicocorticoides. Pequenas quantidades de hormônios masculinos (andrógenos) também são produzidas no córtex adrenal. A doença de Addison significa que a produção desses hormônios está prejudicada. Os efeitos e sintomas da doença de Addison são, portanto, devidos a níveis mais baixos do que os normais de mineralocorticóides e glicocorticóides, bem como andrógenos, em certa medida.
Incidência de Insuficiência da Glândula Suprarrenal
A doença de Addison em geral é rara. Ocorre em cerca de 4 a 6 em 100.000 pessoas. A doença de Addison devido a causas desconhecidas é ligeiramente mais comum entre as mulheres, mas no geral não há diferença significativa entre os sexos. Embora também possa ocorrer em crianças, a doença de Addison é mais comum entre adultos, particularmente na faixa etária de 30 a 50 anos.
Localização do problema da glândula
A glândula supra-renal fica no topo do rim. Existem duas glândulas supra-renais – uma de cada lado. A glândula tem uma porção central conhecida como a medula e uma camada externa conhecida como o córtex. O problema da doença de Addison está no córtex da glândula adrenal. Esta porção da glândula supra-renal produz três tipos de hormônios:
- Glucocorticóides como o cortisol
- Mineralcorticóides como a aldosterona
- Andrógenos (hormônios sexuais masculinos) como testosterona
Imagem das glândulas supra-renais de Wikimedia Commons
Mineralocorticóides e glicocorticóides
Na doença de Addison, o córtex adrenal é destruído ou disfuncional, onde não pode produzir quantidades suficientes dos hormônios adrenocorticais. Os principais efeitos são observados com uma deficiência de mineralocorticoides e glicocorticoides. A insuficiência da glândula adrenal é um distúrbio crônico e se desenvolve ao longo de um período de tempo. Os sintomas associados à deficiência mineralocorticóide e glicocorticóide, portanto, desenvolvem-se lentamente. Para que a doença de Addison ocorra, ambas as glândulas supra-renais têm que ser afetadas onde pelo menos 90% da função adrenocortical é prejudicada.
Deficiência de mineralocorticóides
Os mineralocorticoides, como a aldosterona, regulam os níveis de eletrólitos no corpo. Facilita a retenção de sódio e excreção de potássio através da urina, suor, saliva e até mesmo dentro do intestino. Quando deficiente, leva a problemas com a pressão arterial (hipotensão), desidratação grave e acidose (aumento da acidez do sangue).
Deficiência de glicocorticóides
Os glucocorticóides, como o cortisol, têm uma ampla gama de efeitos no organismo, incluindo a regulação do metabolismo dos alimentos, a função imunológica e a resposta ao estresse. Isto é visto como uma dificuldade em controlar os níveis de glicose no sangue dentro de uma faixa normal (principalmente hipoglicemia), perda de peso, fraqueza e depressão. A resposta do corpo à lesão tecidual também é prejudicada.
Deficiência de andrógeno
Os andrógenos (hormônios sexuais masculinos) são produzidos em pequenas quantidades pelo córtex adrenal em homens e mulheres. Perda de andrógeno adrenal não tem consequências significativas no sexo masculino, pois a maioria dos andrógenos são produzidos pelos testículos. No entanto, nas mulheres, pode afetar a distribuição dos pelos corporais e a função sexual em algum grau.
Imagem das camadas da glândula adrenal de Wikimedia Commons
Sintomas de baixos hormônios adrenocorticais
Os sintomas da doença de Addison são devidos a uma deficiência de mineralocorticoides e glicocorticoides e, em menor grau, devido aos baixos níveis de andrógenos. A intensidade dos sintomas depende da gravidade da condição. Sintomas muito graves podem surgir em momentos de estresse quando ocorre uma crise adrenal.
- Fraqueza
- Fadiga
- Pressão arterial baixa (hipotensão)
- Baixa glicose no sangue (hipoglicemia)
- Hiperpigmentação (escurecimento) da pele e membranas mucosas como no interior da boca.
- Hipopigmentação (perda da pigmentação da pele) em pequenas manchas habitualmente em áreas hiperpigmentadas.
- Perda de pêlos no corpo das mulheres, particularmente nas axilas e pêlos pubianos.
- Disfunção sexual em mulheres.
- Dores musculares
- Dores articulares
- Náusea
- Vômito
- Diarréia (às vezes)
- Diminuição do apetite
- Perda de peso
- Irritabilidade
- Depressão
- Tontura
- Magias de desmaio (às vezes)
Tipos de Insuficiência do Córtex Supra-Renal
O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) secretado pela glândula pituitária estimula o córtex supra-renal a liberar hormônios. A insuficiência do córtex adrenal pode ser amplamente dividida em primária e secundária, dependendo se o problema está relacionado ao ACTH ou não.
Primário
Na insuficiência adrenocortical primária, o córtex da glândula adrenal é danificado, destruído ou disfuncional por várias razões. Deficiência de hormônios adrenocorticais são devido ao problema com o córtex adrenal, apesar dos níveis normais e às vezes até elevados de ACTH. A doença de Addison é o tipo primário.
Secundário
Na insuficiência adrenocortical secundária, o córtex da glândula adrenal é normal, mas os níveis de ACTH são mais baixos que o normal. Portanto, o córtex adrenal é pouco ativo. O problema está na glândula pituitária e não na glândula adrenal.
Crise Supra-renal vs Doença de Addison
A doença de Addison é um tipo de insuficiência primária do córtex adrenal. É uma condição crônica que se desenvolve gradualmente. Outro tipo primário é uma crise adrenal. É uma condição aguda em que há uma deficiência súbita e severa dos hormônios adrenocorticais. Crise adrenal tende a surgir em pacientes com doença de Addison quando há uma cessação súbita da terapia com corticosteróides ou há um aumento na demanda por hormônios adrenocorticais.
Causas e Fatores de Risco da Doença de Addison
A causa exata da doença de Addison nem sempre é conhecida. Na maioria dos casos, parece ser um mecanismo auto-imune que resulta na glândula adrenal. Os outros casos da doença de Addison podem ser devido a infecções e tumores da glândula adrenal ou sangramento dentro da glândula que leva ao comprometimento funcional.
Doença Addison Auto-Imune Idiopática
Isso representa cerca de 70% dos casos de doença de Addison. Idiopático significa que a causa é desconhecida. Autoimune significa que o sistema imunológico está visando o tecido saudável no corpo. Isto leva a danos nos tecidos e até destruição ao longo do tempo. A glândula supra-renal freqüentemente diminui de tamanho (atrofia). Uma pessoa que tem uma doença auto-imune existente está em maior risco deste tipo de doença de Addison.
Doenças das glândulas supra-renais
Nestes casos, a glândula adrenal está doente e, portanto, sub-funcional. Pode ser visto com:
- Tumores de glândula supra-renal, benignos ou malignos, embora às vezes possa haver um aumento da função glandular.
- Infecções da glândula adrenal, como tuberculose (TB) e infecção pelo HIV.
- Hemorragia adrenal onde há sangramento dentro da glândula.
- Certas drogas como anticoagulantes.
Testes e Diagnóstico da Doença de Addison
Existem vários testes que devem ser realizados ao diagnosticar a doença de Addison. Alguns desses testes confirmam baixos níveis hormonais, enquanto outros testes diferenciam entre insuficiência adrenocortical primária e secundária. Os exames de sangue geralmente são suficientes para confirmar o diagnóstico. Além disso, estudos de imagem podem ser realizados para identificar quaisquer lesões dentro da glândula adrenal ou glândula pituitária. Várias outras investigações são utilizadas para monitorar os sintomas e complicações da doença de Addison.
Os exames laboratoriais que devem ser realizados incluem o cortisol sérico, os níveis de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e os níveis de sódio e potássio para confirmar os baixos níveis de mineralocorticoides. Um teste de estímulo com ACTH envolve injetar ACTH sintético no corpo e, em seguida, testar os níveis de cortisol. Se a glândula adrenal não responde ao ACTH produzindo mais cortisol, então a própria glândula está danificada ou disfuncional, como é o caso da doença de Addison.
Tratamento da Doença de Addison
A doença de Addison é uma doença crônica e o objetivo do tratamento é restaurar os níveis dos hormônios deficientes. Isto é conseguido com terapia de reposição de hormônios esteróides que pode ser administrada por via oral ou através de injeções.
- A deficiência de aldosterona (mineralocorticoide) é restaurada com fludrocortisona.
- A deficiência de cortisol (glicocorticóide) é restaurada com prednisona ou hidrocortisona.
- A deficiência de andrógeno (hormônio sexual masculino) é restaurada com dehidroepiandrosterona.
Idealmente, uma crise adrenal deve ser evitada pela administração de esteróides antes de um grande estresse no corpo, como a cirurgia. Isto pode ser conseguido através de uma infusão IV (intravenosa) de hidrocortisona.
