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O que é icterícia?
A icterícia é o termo médico para a descoloração amarela da pele, esclera (brancos do olho) e tecidos mais profundos, como a membrana mucosa da boca, geralmente como resultado de altos níveis de bilirrubina no sangue. A palavra ‘icterícia’ significa essencialmente cor amarela (latim ~ glabinus, francês ~ jaunisse). É comumente referido como icterícia amarela, mas isso torna o termo redundante (amarelo amarelo ). O termo icterus é freqüentemente usado concomitantemente com icterícia, entretanto, o icterus indica uma descoloração amarela da esclera do olho.
Causas da icterícia
Formação de bilirrubina
O corpo está constantemente destruindo glóbulos vermelhos (hemácias / eritrócitos) quando essas células atingem o final de sua vida útil na circulação (aproximadamente 120 dias) ou ficam danificadas. Os eritrócitos são renovados pela maturação de células- tronco hematopoiéticas encontradas em tecidos como a medula óssea.
A ruptura e a hemoglobina das hemácias são consumidas pelos macrófagos (fagocitose). A hemoglobina é então dividida em heme e globina. O heme é subdividido em ferro e outra molécula conhecida como tetrapirrole, que é formada em biliverdina. Desta biliverdina, a bilirrubina livre (bilirrubina não conjugada) é produzida e circula na corrente sanguínea.
Metabolismo da bilirrubina
A bilirrubina livre é rapidamente absorvida pelo fígado, conjugada e liberada pelas células hepáticas como bilirrubina conjugada, que é esvaziada com a bile no intestino. A enzima glucoroniltransferase é responsável pela conjugação da bilirrubina com o ácido glucorônico. O fígado pode facilmente excretar a bilirrubina conjugada, removendo assim este produto residual do corpo, no entanto, a bilirrubina livre não pode ser excretada pelo fígado.
A maior parte da bilirrubina conjugada será expelida nas fezes e algumas são convertidas em urobilinogênio pela ação de bactérias no intestino. Pequenas quantidades de urobilinogênio são absorvidas de volta para a corrente sanguínea e, em seguida, novamente liberadas pelo fígado como bile ou excretadas pelos rins na urina.
Excesso de bilirrubina
A bilirrubina livre circula constantemente na corrente sanguínea e tem uma média de aproximadamente 0,5mg / dL em um estado normal. Qualquer interrupção aumenta a bilirrubina livre e conjugada no sangue. A descoloração amarelada da pele, característica da icterícia, torna-se evidente quando o nível de bilirrubina atinge 1,5 mg / dL.
Um excesso de bilirrubina pode ser resultado de:
- Excesso de desarranjo de glóbulos vermelhos – jaudice hemolítico.
- Incapacidade do fígado em conjugar bilirrubina – hiperbilirrubinemia não-hemolítica. Isso também é observado na icterícia neonatal (icterícia fisiológica) que ocorre em recém-nascidos, geralmente nas primeiras 2 semanas de vida.
- Falha das células do fígado para excretar bilirrubina em bile – icterícia hepatocelular.
- Obstrução do fluxo de bile fora do fígado – icterícia obstrutiva.
Outras causas de uma pele amarelada
- A hipercarotenemia ocorre em pessoas que comem grandes quantidades de alimentos ricos em caroteno, como tomates e cenouras. Isso causa uma descoloração amarelada da pele, mas não a esclera do olho, e é mais pronunciada no rosto, nas palmas das mãos e nas solas dos pés. Esse tom amarelo da pele não está associado à icterícia devido à hiperbilirrubinemia e também pode ser observado no hipotireoidismo.
- Pacientes com anemia perniciosa podem apresentar um amarelo pálido, algumas vezes descrito como amarelo-limão, devido a uma combinação de palidez e icterícia.
- A doença de Wilson resulta em icterícia como resultado da deposição de cobre nos tecidos. Isto é devido à incapacidade do organismo de metabolizar o cobre, que é um componente importante da pigmentação da pele. Outras causas de toxicidade do cobre (envenenamento) também podem resultar em icterícia.
Tipos de icterícia
O tipo de icterícia é categorizado de acordo com a causa em relação ao fígado.
- Pré-hepático
- Heptocelular
- Pós-hepático
1. Icterícia pré-hepática
A causa dos altos níveis de bilirrubina ocorre fora do fígado e isso é conhecido como uma icterícia pré-hepática. Geralmente, resulta em níveis elevados de bilirrubina não conjugada ou “livre” no sangue (hiperbilirrubinemia não conjugada).
a) Icterícia Hemolítica
A icterícia hemolítica ocorre quando os glóbulos vermelhos são rapidamente degradados (anemia hemolítica), resultando em uma inundação de bilirrubina na corrente sanguínea. Embora a destruição de células vermelhas do sangue antigas seja um processo normal, na icterícia hemolítica, as hemácias são prematuramente destruídas. O vivo é incapaz de limpar a bilirrubina em um ritmo suficiente. Isso está relacionado a desordens congênitas ou adquiridas que resultam em anemia hemolítica.
A eritroblastose fetal resulta em altos níveis de bilirrubina no feto e no bebê recém-nascido, como resultado da hemólise dos glóbulos vermelhos, devido à ação do sistema imunológico da mãe. Isso ocorre quando o bebê de uma mãe Rh-negativa herda o antígeno Rh-positivo do pai. O sistema imunológico da mãe produz anticorpos anti-Rh que atravessam a placenta e entram na circulação do bebê. Isso destrói as células vermelhas do sangue na corrente sanguínea do bebê. Os recém-nascidos podem ter icterícia grave (neonato eritroblastótico) e devem ser diferenciados da icterícia fisiológica em um recém-nascido (discutido abaixo).
b) Icterícia não-hemolítica
A icterícia não-hemolítica é a descoloração amarelada resultante do excesso de bilirrubina no sangue, que não está relacionada à quebra excessiva dos eritrócitos (bilirrubinemia não-hemolítica). Isso pode ser observado em condições hereditárias, como síndrome de Gilbert ou síndrome Crigler-Najar tipo 1, em que o metabolismo da bilirrubina é prejudicado devido à ausência, deficiência ou subatividade da glucoronil transferase, uma enzima responsável pela conjugação da bilirrubina com o ácido glucorônico.
A icterícia neonatal (recém-nascidos) também é uma forma de icterícia não hemolítica, mas não está relacionada a nenhuma patologia e é também conhecida como icterícia fisiológica . A bilirrubina de um feto entra na corrente sanguínea da mãe e é metabolizada pelo fígado da mãe. Uma vez que o bebê nasce, o fígado não é capaz de conjugar a bilirrubina nos primeiros dias da semana de vida, resultando em um aumento da bilirrubina no sangue. Isso resolverá espontaneamente, embora altos níveis de bilirrubina no sangue possam provocar a necessidade de fototerapia (luz ultravioleta).
2. Icterícia hepatocelular
A icterícia hepatocelular é o resultado da captação defeituosa ou da excreção da bilirrubina pelos hepatócitos (células do fígado). Isto é visto em várias doenças do fígado, como hepatite ou cirrose ou devido a certas drogas no sistema. As células do fígado são incapazes de absorver a bilirrubina livre do sangue e / ou passar a bilirrubina conjugada nos canalículos biliares. A icterícia hepatocelular resulta no aumento da bilirrubina conjugada e não conjugada no sangue.
3. Icterícia pós-hepática
Icterícia Obstrutiva
A icterícia obstrutiva é o resultado de uma obstrução ao fluxo de bile geralmente dentro do ducto biliar. Menos comumente, pode ser o resultado de uma obstrução no canalículo impedindo, assim, que os hepatócitos iniciem o fluxo da bile. Este não é um problema com a excreção de bilirrubina devido a danos nas células do fígado, como é o caso da icterícia hepatocelular, mas sim como resultado da congestão biliar devido à obstrução. A bilirrubina retorna à corrente sanguínea levando à icterícia. É também conhecida como icterícia colestática, uma vez que a bile não está fluindo como resultado do bloqueio (colestase).
Icterícia Neonatal
A icterícia em recém-nascidos é uma ocorrência comum e é evidente como uma descoloração amarelada da pele, da boca e do branco do olho (esclera). Nos bebés, a descoloração da esclera é frequentemente mais proeminente do que nos adultos ictéricos. A icterícia é devida a um nível elevado de bilirrubina no sangue (hiperbilirrubinemia).
Icterícia neonatal que não é patológica pode ser devido a icterícia fisiológica , icterícia de amamentação ou icterícia do leite materno . Icterícia em recém-nascidos que pode ser devido a causas patológicas inclui icterícia não-hemolítica em uma condição como síndrome de Gilbert ou icterícia hemolítica, como resultado da eritroblastose fetal .
O que acontece na icterícia neonatal?
A bilirrubina do feto é administrada pelo fígado da mãe, mas uma vez que o bebê nasce, o corpo do recém-nascido precisa contar com seus próprios mecanismos para a conjugação da bilirrubina. Comparativamente, um bebê vive em um estado de hipóxia dentro do útero da mãe – isso significa que há uma baixa disponibilidade de oxigênio em comparação com o oxigênio adquirido pela respiração (respiração). Para lidar com isso, o feto produz e mantém um maior volume de hemácias (eritrócitos), que é superior a 4 milhões de células por milímetro cúbico. Uma vez que o bebê nasce e respira, o corpo não precisa desses glóbulos vermelhos e começa a quebrar o excesso de células.
A descarga de bilirrubina liberada como resultado do metabolismo da hemoglobina, juntamente com a incapacidade do fígado imaturo de conjugar a bilirrubina de forma eficiente, muitas vezes resulta em icterícia no recém-nascido. Outros fatores que contribuem para os altos níveis de bilirrubina incluem diminuição do fluxo hepático e um intestino quase estéril, sem a flora intestinal natural (bactérias) necessária para degradar ainda mais a bilirrubina no intestino. Isto é conhecido como icterícia fisiológica . Começa cerca de 2 a 4 dias após a vida e muitas vezes passa por conta própria sem necessidade de intervenção médica.
Icterícia no bebê amamentado
Icterícia de amamentação
Este tipo de icterícia é frequentemente associado à icterícia fisiológica, mas é o resultado de um volume menor de plasma sanguíneo no bebê. Isso aumenta a concentração de bilirrubina no sangue, mas diminui quando o bebê está se alimentando por um período de tempo. Frequentemente é complicado por um baixo suprimento de leite materno, pois o tecido mamário da mãe começa a produzir leite nos primeiros dias da vida do bebê. A icterícia da amamentação diminui à medida que aumenta o volume do plasma sanguíneo.
Icterícia de leite materno
Este tipo de icterícia ocorre em um bebê amamentando como resultado da progesterona da mãe prejudicando a conjugação da bile. O pregnano-3-alfa 20 beta-diol é um metabólito da progesterona e passa através do leite materno para o corpo do bebê. Inibe a enzima glucuroniltransferase, necessária para a conjugação da bilirrubina livre com o ácido glucurónico. A icterícia do leite materno começa cerca de 4 a 7 dias após o nascimento e se resolve espontaneamente sem necessidade de tratamento médico.
Icterícia Hemolítica
Um tipo de icterícia hemolítica observada em recém-nascidos é conhecida como eritroblastose fetal. Surge quando um bebê herda glóbulos vermelhos Rh-positivos do pai enquanto a mãe é Rh-negativa. O processo começa no feto e os anticorpos produzidos no corpo da mãe atravessam a barreira placentária, onde ela destrói os glóbulos vermelhos do bebê. Na eritroblastose fetal, o bebê muitas vezes é ictérico.
Icterícia não-hemolítica em recém-nascido
Certos distúrbios hereditários podem afetar os genes responsáveis pela glicuronil transferase. Esta enzima é necessária para a conjugação da bilirrubina. Na síndrome de Crigler-Najar tipo 1, há uma deficiência ou ausência de glicuroniltransferase, enquanto na síndrome de Gilbert, há uma baixa atividade da glicuronil-transferase devido a uma deficiência quantitativa ou qualitativa. Ambas as condições só podem ser detectadas semanas após o nascimento do bebê, pois ele pode ser inicialmente diagnosticado erroneamente como icterícia fisiológica, amamentação e leite materno.
